重庆江北区梅杰综合征专治医院 重庆黄泥磅医院

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梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。也有学者认为Meige综合征属于成人多动症的一种,它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。

二、临床分型:

Marsdan将其划分为三个类型:

(1)眼睑痉挛型(BS):表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。

(3)口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

国内学者在上述三型的基础上增加了一个类型,(4)其它型:上述三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。

三、临床表现:

通常老年期起病,以40-70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1-2年出现功能性失明,终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和唿吸肌时可有痉挛性发音障碍和唿吸困难。眼睑受累:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。

颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。

Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等,但机制不明。

四、诊断与鉴别诊断:

1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。

2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。

3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。

4、三叉神经体感诱发电位(TSEP)P19-N30峰-峰幅度增加。

鉴别诊断:

Meige综合征早期症状不典型时,应与干眼症相鉴别。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。

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擅长:面瘫、面瘫后遗症、面肌痉挛、三叉神经痛、梅杰综合征、眼睑痉挛、偏头痛等各种颅面神经系统疾病的临床诊治

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