血管瘤血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征),由Kasabach、Merritt二氏于1940年首先报道，患者有巨大的血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于婴幼儿期,为先天性疾病。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1％,但病死率达30％以上。由于血管瘤巨大,滞留大量血液,可使患儿血容量减少引起贫血,滞留和消耗大量血小板,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常而有出血倾向。

KasabachMerritt综合征的治疗主要是消除血管瘤及控制出血。目前治疗方法有:

(1)糖皮素激素治疗,常规剂量无效时,可用大剂量地塞米松或甲基强的松龙;

(2)放疗:剂量为100～150cGy次,4～10次为一疗程。因放疗可引起各种后遗症,如局部生长障碍、骨破坏、诱发恶变等,故不宜常规应用;

(3)栓塞,适用于血管起源清楚的病例。此法虽可避免手术引起的出血并发症，若栓塞不当可损伤重要脏器及组织的血供，有时可引起难以控制的脓毒血症;

(4)在发生DIC的不同阶段,可分别应用抗凝及纤溶抑制剂;出血严重时,可输注血小板或新鲜全血。此外,尚可应用局部压迫、干扰素等治疗。