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鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,好发于新生儿,通常在刚出生时被发现,也有可能在出生后几个月才慢慢出现。临床上根据发病原因分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病。先天性鱼鳞病主要由遗传或基因变异引起,而获得性鱼鳞病则是由某些疾病(恶性肿瘤等)引。典型症状是皮肤干燥并伴有鱼鳞状脱屑,不仅会影响患者的美观,还会对患者的心理产生影响。
根据鱼鳞病的发病原因,可分为:
1.先天性鱼鳞病
(1)寻常型鱼鳞病
(2)性连锁鱼鳞病
(3)板层状鱼鳞病
(4)先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
(5)先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。
2.获得性鱼鳞病
为什么会得鱼鳞病?
不同类型鱼鳞病的发病原因也不同,主要可以分为以下两方面:
1.先天性鱼鳞病:多由突变基因的遗传导致。患儿继承了父母的异常基因,影响皮肤的正常功能,老细胞还未完全脱落就长出了新细胞,从而形成鱼鳞状脱屑。
(1)寻常型鱼鳞病:表皮中丝聚合蛋白减少或者缺失,导致细胞合成转录后调控异常,继而引发此病。
(2)性连锁鱼鳞病:角质层的类固醇硫酸酯酶基因缺失或突变,使得其类固醇酸酯增多,细胞无法正常脱落,终形成鳞屑。
(3)板层状鱼鳞病:通常与谷氨酰胺转移酶1基因突变、缺失、插入有关。
(4)先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:表现为出生时有显著的角化过度、红皮,随后鳞屑脱落,出现湿润易破的皮损,紧接着表皮再次增生形成鳞屑,随之出现大量的水疱。水疱愈后无瘢痕,多发生于屈侧和间擦部位(如常见的双侧腋下、腹股沟等处)。
(5)先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因突变引起,如谷氨酰胺转移酶1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶3基因和鳞蛋白基因。
2.获得性鱼鳞病:这一类型的鱼鳞病大多是由某些疾病引发的,如:霍奇金病、淋巴肉瘤、多发性骨髓瘤、麻风病、重度营养不良等。
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