一、颅底肿瘤的分类颅底肿瘤多起源于颅底各类组织，并沿颅底增长，累计神经和血管。组织来源常为颅神经、血管、脑膜及其他软组织等结构或颅骨本身,具有侵犯颅底诸结构（如鼻旁窦、眶腔、蝶鞍、鼻咽部、斜坡、枕骨大孔、颅颈区或颞下窝等）的倾向。颅底肿瘤的传统分类是根据肿瘤所在的解剖部位进行的,分为颅前窝底肿瘤、颅中窝底肿瘤和颅后窝底肿瘤三大类，有时鞍区肿瘤、岩斜区肿瘤和枕骨大孔区肿瘤也单独列类。也有人将颅中窝底及颅后窝底肿瘤进一步分为蝶骨底部、岩颞底部及斜坡肿瘤。侧颅底在颅底的下面，沿眶下裂和岩枕裂各作一延长线，两线的交角约90°，向内交角于鼻咽顶，侧颅底即两线之间的区域。侧颅底可分为6个小区：①鼻咽区；②咽鼓管区；③神经血管区：由颈内动脉管外口、颈静脉孔、舌下神经孔和茎乳孔共4个颅底孔道构成。颈内动脉管外口有颈内动脉及来自颈上神经节的颈内动脉交感纤维通过。颈静脉孔有颈内静脉，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经经过；舌下神经孔穿过同名神经；而面神经出颞骨底部的茎乳孔；④听区；⑤关节区；⑥颞下窝区。侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、斜坡脊索瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、腮腺深叶肿瘤和鼻咽纤维血管瘤等。二、手术入路的演变几十年来，神经外科、耳鼻喉科、头颈颌面外科的医生们一直通过不懈努力探索各种手术入路和完善手术方法，大体上是沿着传统的开放显微外科入路和经鼻内镜入路两条路线发展。传统的开放手术是在头面部侧方或前方设计大的切口，直视下到达和切除颅底病变。从外侧方进入颅底的入路有美国著名耳鼻喉科医生House兄弟提出和完善的经岩骨入路（包括迷路入路和耳蜗入路），加拿大的Fisch在此基础上向前扩展，设计了经典的颞下窝入路，美国Glasscock将Fisch的Y形切口改进成耳后的大弧形切口，是目前更常用的方法。外侧入路通过切除部分岩骨，必要时离断颧弓和上颌骨，显露和移开面神经，可以显露和处理颞下窝、颈静脉孔区、桥小脑角、岩尖和斜坡的病变。由Derome等设计的经额下入路是另一经典颅底手术入路，通过大冠状切口和双额及眶顶骨瓣开颅，再切开后筛、蝶骨平台和鞍结节，直视下经蝶窦到达斜坡。此入路可以显露颅底中央区直到斜坡中部，两侧则受颈内动脉的限制。上世纪九十年代初香港韦林提出的经上颌骨翻转入路和美国Janecka提出的面部移位入路同属一类，是从前方面部切开，翻开上颌骨或下颌骨直接到达颅底。这种方法几乎可以显露整个颅底，可以在直视下处理范围广泛的巨大恶性肿瘤和病变，缺点是遗留面部瘢痕。这些传统的开放手术入路近30年来不断改良，已经可以处理颅底所有部位的各种病变，并且在临床得到广泛应用。国内大部分开展颅底外科的中心多数已经熟练掌握了这些手段，每年都有大量的病例报告。值得注意的是，以前有不少颅底神经外科大师都在展示复杂而“工程巨大”的去除颅底骨质的手术入路，现在不少专家逐步认识到了入路创伤太大的负面因素，因此有将入路变小、变简单的趋势。换言之，能使用简单的入路就不用复杂的，能用省时的就不用费时的，能使用熟悉的就不用陌生的。经鼻内镜手术入路技术不断成熟，已经用于切除各种侵犯颅底的肿瘤和其他病变，包括脊索瘤和脊索肉瘤、鼻咽纤维血管瘤、嗅母细胞瘤、三叉神经鞘瘤、鞍区的脑膜瘤、颅咽管瘤以及骨纤维异常增生、脑膜脑膨出修补等，甚至有经内镜切除海绵窦内的海绵状血管畸形的报告。内镜经鼻入路手术利用自然存在的鼻咽腔和鼻窦做为通道到达颅底，同时避免了面部切开，较传统的颅颌面切开手术侵袭性小。应该强调，内镜颅底外科只是在手术入路上创伤小些，在切除颅底病变时追求的切除范围和程度与传统开放手术并无不同，导致的组织结构创伤实际上是一样的，因此一些资深专家认为不宜将其称为微侵袭手术，以免造成误导。扩大的内镜经鼻入路通常需要将鼻中隔后部、部分鼻甲、副鼻窦壁等切除，在鼻咽腔内形成必要的手术操作空间，这些破坏是无法复原的。在切除前颅底脑膜瘤等颅内病变时，对颅底缺损修补的要求很高，而且对于病变处理的性方面还有不少微词。习惯于使用手术显微镜的医生，对扩大的内镜经鼻入路可以吸取其部分理念，但对手术方式和结果宜取谨慎态度。三、相关技术的发展1、显微操作技术：随着手术显微镜的广泛应用，各种显微操作技术逐步普及，90年代初期欧美国家开始举办各种颅底外科培训班（skullbasehand-onworkshop），我国也在90年代末开始在北京、上海等城市举办这类学习班，20多年来已经培养了大批优秀颅底外科人才，遍布全国各地的大医院。另外，不少医生重视颅底解剖研究，并出国进修学习，也促进了显微技术的大幅提高和人才梯队的建设，为我国显微神经外科的发展不断增添活力。2、内镜技术：内镜已成为颅底外科领域重要的工具，可单独或联合用于颅底肿瘤手术，目前单独应用内镜经鼻入路已能处理垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等颅底中线部位肿瘤，但有些做法的结果还有待长期观察。内镜切除向颅底侧方扩展的肿瘤，正处于解剖研究及初步临床试验阶段。此外可利用内镜经鼻腔、鼻窦等自然通道取活检，明确病变性质，为制定治疗策略及选择手术入路提供依据；还可用于随访，观察术后颅底愈合情况及有无脑脊液漏，早期查看肿瘤有无复发。随着内镜设备及技术的进步，内镜在颅底肿瘤外科实践中将发挥越来越大的作用。3、血管内介入技术：通过脑血管造影可以在术前了解肿瘤供血以及颈内动脉系统、椎动脉系统及颈外动脉系统之间的交通情况，对于供血丰富的颅底肿瘤可以在术前栓塞肿瘤的主要供血动脉，减少术中出血。尤其是阻断那些位置特殊，只能在肿瘤切除后期才能暴露的血管。在颅底肿瘤手术中球囊闭塞试验（balloontestocclusion，BTO）发挥着重要作用，可以评估患者对重要血管闭塞的耐受性，结合氙CT、SPECT等检查，可以增加其敏感性。4、神经电生理监测技术：目前可监测脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、眼震图、术中脑电图等，Ⅱ至Ⅻ颅神经均可做到术中监测，提高手术性及肿瘤全切率。目前国内不少大医院开展了术中神经电生理监测，取得了良好的结果。5、颅底重建技术：颅底重建的材料和技术的发展极大地促进了颅底外科的发展，使得几十年前无法手术的颅底肿瘤能够常规切除。尤其自Jacobsen等开创了微血管外科，带血管蒂游离皮瓣移植用于颅底重建，丰富了局部肌皮瓣，邻近带蒂肌皮瓣，人工硬膜、钛板等修补材料和方法。可靠的颅底重建可在颅内外结构间建立屏障，避免脑脊液漏及颅内感染；闭塞肿瘤切除后遗留的死腔；覆盖或隔开颈内动脉，预防肿瘤或感染侵蚀导致血管破裂；利于恢复颅面外形。颅底重建不断进步，已经成为颅底外科的重要组成部分。6、血管重建技术：颅底肿瘤容易累及颈内动脉岩骨段及海绵窦段，若确需牺牲受侵血管，要尽量行血管重建。早在1969年Yarsargil就描述了颞浅动脉－大脑中动脉吻合术，之后Lougheed，Spetzler，Story，Miller，Fisch等描述了不同的血管重建技术，提高了颅底病变的手术。目前可根据所需血管管径、流量的不同，选用大隐静脉、桡动脉、颞浅动脉等做血管搭桥，国内正在逐步开展中。7、影像技术：上世纪70年代CT的应用和80年代MRI的应用对颅底肿瘤诊治的推动作用毋庸置疑。而随着图像处理技术和计算机技术的结合和发展，虚拟现实（virtualreality）技术可以使我们得到三维、立体、互动的影像，详细了解肿瘤与其周围重要神经血管结构的关系，在虚拟现实环境中制定手术计划，优化手术入路，模拟手术操作。神经导航及术中开放MRI等技术能提供术中实时影像，指导手术操作。术中荧光造影或者数字减影血管造影（DSA）可提供血管通畅性等信息。这些影像技术的发展，提高了颅底肿瘤早期诊断率以及手术和效果。8、其他技术：立体定向放射外科技术：如伽玛刀、X刀、Cyber刀等精确放疗技术，已成为手术的重要辅助治疗手段，对于有些海绵窦脑膜瘤等病变，也可单独应用放射外科治疗。另外神经麻醉技术的进步，使得手术更，操作更方便。
