肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其持续进展将导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，严重影像患者身心健康。其中尤以特发性肺纤维化为甚，明确诊断后仅50%的患者有机会生存2-3年。由于目前临床上仍缺乏对肺纤维化的特异性治疗方法，所以肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”。

什么是肺纤维化

纤维化是正常的人体组织受损后被过度增生的纤维组织替代的过程。肺组织的纤维化可以理解为受损肺组织自我修复留下“瘢痕”的过程。正常的肺组织由肺实质（支气管与肺泡）和肺间质（结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管）组成。肺间质分布在各个肺实质之间，起联结、充填、固定、营养等作用，保证了肺组织的弹性，让肺泡可以储存大量氧气，保证人体自如地呼吸。由于肺组织具有较强的代偿能力，当小部分肺组织失去功能，余下的肺组织也能满足人体的需求。但是，当肺组织形成大量“瘢痕”，则会严重影响患者的日常生活。

临床上，肺纤维化一般指间质性肺疾病的终末期改变。病理解剖发现，弥漫性肺纤维化的肺组织形似丝瓜瓤或者蜂窝，所以肺纤维化也被形象地称为“丝瓜肺”或“蜂窝肺”。

间质性肺疾病与特发性间质性肺炎

间质性肺疾病亦称作弥漫性实质性肺疾病，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。间质性肺疾病可更佳终发展为弥漫性肺纤维化，导致呼吸衰竭而死亡。

特发性间质性肺炎是间质性肺炎中的特殊类型，是一组经过系统筛查后没有明确病因的间质性肺炎，包括三类：主要的特发性间质性肺炎（包括特发性肺纤维化），少见的特发性间质性肺炎以及未能分类的特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎的诊断有一定复杂性，需要经过间质性肺疾病专家、胸部影像学专家以及病理学专家多学科讨论，是一个动态的评估、诊断过程。

临床更佳常见的特发性间质性肺炎是特发性肺纤维化，近年来病例呈明显增多的趋势。目前认为，特发性肺纤维化的发生起源于肺泡反复发生微小损伤后的异常修复，成纤维细胞激活以及过量细胞外基质沉积，导致纤维瘢痕形成、肺部结构破坏和功能丧失。

抓住间质性肺炎治疗更佳佳时期很重要

作为各国性疑难病的间质性肺炎起病隐匿，早期只是干咳症状，与感冒差不多，也有些患者早期没有明显的症状，所以不易发现，也不被患者和家属重视。很多间质性肺炎早中期患者总是存在侥幸心理，认为间质性肺炎没那么严重，症状不明显，不影响日常生活，甚至有患者认为自己慢慢会好的。

科学的讲，间质性肺炎属于不断发展，呈进行性加重的一种肺间质纤维化疾病。病情的发展会越来越快，一旦病情急性加重或发展到晚期离不开氧气，被医生告知没有治疗办法时，患者常常会陷入绝望之中，忧伤的心情又会加快病情发展，甚至有的患者由于绝望导致病情快速加重而死亡。这样的悲剧和遗憾能否避免呢？间质性肺炎治疗的更佳佳时期该如何判断呢？

吉林省孔氏圣德堂在临床上，经过对3万例间质性肺炎患者按照病情时期和病因类型进行多年的归纳和总结后发现，不同时期、不同类型的患者在治效果果、预后和生存期上是有很大差别的。继发性因素引起的间质性肺炎在早、中期治效果果明显，病情易控制，甚至可以逆转CT影像，而且患者的症状可以明显减轻，甚至可以恢复到正常人的生活状态，一旦病情发展到晚期控制难度很大。对于找不到病因的间质性肺炎治疗难度大，早期治效果果好，中期部分患者病情可以控制，过了控制病情难度很大，可以做到的是延缓病情发展、延长患者生命，可以说这种类型发展到晚期就无法治疗了。所以，间质性肺炎的治疗只有早发现、早治疗才能取得很好效果的，早、中期才是治疗间质性肺炎的更佳佳时期，一旦到了晚期或急性加重期，很多医院就束手无策了，即使我们的特效验方效果很高，晚期也只能达到70%的治好率，危重患者治好率仅能达到13%，这已经是目前各国范围内更佳好的治疗成绩了。患者和家属如果能够认清这种病的特点和目前治疗的意义，及时到医院治疗，控制、延缓病情的发展，是非常重要的。

小结：总的来说，间质性肺炎这种病没有那么可怕，可怕的是患者和家属对间质性肺炎的特点认识的不清，由于早期症状不明显，不能及时确诊或确诊后不重视，不能得到及时规范治疗；等患者到了症状明显、病情加重，如：咳嗽、气短、乏力等明显，连日常生活都无法自理，无法活动，甚至靠氧气维持是，才开始重视；此时已经错过了治疗的更佳佳时期，治疗难度加大，治疗费用更高，而且患者死亡率急剧增高。间质性肺炎的难以治疗、死亡率高，与患者及家属不了解、不重视是有着很大关系的。所以，患者及家属一定要清醒认识间质性肺炎的病情特点和发展规律，选择尽早的治疗，这对间质性肺炎患者的治效果果、预后是更佳为重要的。