这种病急性加重平均生存期只有2.2个月，确诊后赶紧治疗

65岁的张大爷过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲，但是近年来由于体力严重下降、行动不便，张大爷已经很少下楼活动，即使偶尔出门也需要女儿的陪同。

在出版社担任编辑的沈女士近几年出现皮肤增厚发硬、面容发生改变、手指关节活动受限，并逐渐出现呼吸困难的症状，所幸得到单位的理解和支持，已转岗并居家办公两年有余。

风湿科“老病号”丁先生三年前开始出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状，好在多年来他坚持规范治疗、定期随访，及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。

三种截然不同的人生，三个独立鲜活的个体，却有着一个共同点——肺纤维化患者。

肺纤维化难逆转，警惕这种“不是癌症的癌症”

肺纤维化疾病是一大类疾病的总称，属于严重的致命性肺部疾病，由于肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。专家介绍到：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化普通方法很难逆转。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。”

在肺纤维化疾病中，有一种罕见的肺纤维化疾病是呈进行性发展的，病因不明且疾病进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，这种疾病就是特发性肺纤维化。一旦确诊，患者五年生存率不足30%，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，急性加重后的中位生存期仅2.2个月。

据悉，特发性肺纤维化好发于50岁以上的男性，张大爷患的正是这种病。由于常年吸烟，患病后的张大爷干咳和气促的症状非常明显，洗澡、上楼梯这类日常活动对他来说已经非常吃力，体力上的限制，让打太极、唱昆曲这些爱好更变得遥不可及。

除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都有可能发生肺纤维化，这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。专家指出：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官外，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。”

在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症(SSc)，也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是受医生、同时也是需要患者关注的。相关数据显示，中国硬皮病患者中有高达85.5%的患者患有间质性肺疾病(ILD)，即系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。

像沈女士这样的患者，往往承受着身体和心理上的双重压力，除了肺纤维化带来的呼吸困难、胸闷气短等病痛，“面具脸”(全身皮肤失去原有弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄)也会给他们造成不小的心理压力。

尽早识别“肺纤维化”，赢得佳治疗时机

肺部的主要功能是通气和换气。通过呼吸作用，将空气中的氧气通过肺部交换到血液中，同时排出体内的二氧化碳。然而，肺纤维化患者的肺组织坚硬如皮革，不能像健康的肺一样扩展自如，从而引起呼吸困难。

目前，肺纤维化的主要常规治疗目标是控制疾病进展，延缓肺功能下降趋势、提高患者生活质量，降低急性加重风险，延长患者生存期。早诊断、早干预才可能将肺功能维持在相对较好的状态。

就当前中西医方法来说（包括美国、日本等）都没有特效方法。现在很多治疗方向已转向中医领域，并已取得了较大进展，其中以孔氏圣德堂临床验方温肾清肺汤为代表，对此病的治疗已获得较为理想的效果，通过数年的临床使用，不断完美和提高，已使众多久治不愈、反复发作的间质性肺炎肺纤维化患者实现临床康复（临床症状消失，不影响正常生活和寿命），甚至完全康复（根本性消除，肺功能完全恢复正常）。

不但康复中晚期患者无数，更有十数位危重（医院下病危、“判死刑”、家人已准备好“后事”）的患者，在服用孔氏验方后“起死回生”，眼见着一天天见好，能吃饭睡好觉了，能说活了，能坐走了，能下地了，不用吸氧了，不咳不痰不喘了，能外出溜弯了，能自理了，能做家务了，能跑步、干活了………………就这样一步步恢复到病前水平！重获新生！！

这不是虚构，不是夸大，而是一个又一个活生生的事实，真实的案例，真实的患者，都有照片、视频等为证。

所以，得了间质性肺炎、肺纤维化不等于绝症，只要一息尚存，能够服进药液，服用孔氏临床验方一疗程见效，就有极大的康复希望！

肺纤维化容易失治、误治

“肺纤维化早期症状包括刺激性干咳、活动后气喘、杵状指等，另外患者容易出现反复感冒和肺部感染。”

但事实上，很多肺纤维化患者在疾病早期症状不明显，此外，一些本身就患有自身免疫性疾病的人群没有意识到原发疾病可能会引起肺部病变，因而导致肺纤维化疾病漏诊和延误诊断的现象普遍。

为此，孔氏圣德堂中医专家提醒：“疑似肺纤维化患者应尽早到医院、胸科或肺科专科医院的呼吸内科确诊。这些医院拥有的专业间质性肺疾病多学科诊疗团队可通过胸部高分辨率CT来初步诊断是否患肺纤维化，降低漏诊、误诊的风险，进而采取及时、科学、有效的治疗。”

“另外，有自身免疫性疾病的患者除了要关注原发疾病，还要关注肺部的病变，定期监测肺功能和做胸部高分辨率CT检查，对于判断疾病进展非常重要。”

以丁先生为例，因为常年患有类风湿关节炎，平时稍微动一动就气喘，他就以为是缺乏锻炼；反复感冒，则以为是身体底子弱、抵抗力差，却万万没想到是类风湿关节炎引起了肺部病变。幸运的是，丁先生在主治医师的指导下，坚持每半年做一次高分辨率CT检查，这才在肺部纤维化程度很轻的时候便发现了这种病，赢得了佳治疗时机。

专业化的规范治疗+有温度的药事服务，让患者看见呼吸与微笑的希望

虽然肺纤维化难以治好，但并不意味着所以有都治不好，但随着科学的进步，肺纤维化患者已经从“无药可医”进入到“有药可用”的阶段，只要患者尽早进行规范的抗纤维化治疗，仍然能有效控制肺功能继续恶化，甚至获得逆转，即使不能完全消除肺纤维化，但可以让肺纤维化面积缩小到无危险范围，即无明显症状，不影响正常肺功能，不影响患者生活和生存质量和寿命。

“目前，大量的患者服用孔氏临床验方温肾清肺汤后，延缓了肺功能年下降、改善了呼吸道症状、减少了患者急性加重风险，从而降低了患者死亡率。许多生命获得求治，一步步恢复健康”。

通过寻找、朋友介绍、医生等方式选择适孔氏圣德堂临床验方治疗方案后，张大爷、沈女士和丁先生的病情都得到了有效控制，如今他们已经适应了与肺纤维化疾病共处，微笑面对生活。孔氏圣德堂中医专家说，肺纤维化患者在服用孔氏验方恢复健康后，平时也要注意保暖，减少感冒，以降低复发和急性发作的风险。

希望更多人能够重视“不易被看见”的肺纤维化疾病。让“罕见的肺”被更多人看见，让更多人拥有呼吸与微笑的希望！