Moyamoya病,又称烟雾病,是一种罕见的脑血管疾病。其特点是颈内动脉(ICA)床突上段及其主要分支在脑底动脉环(Willis环)逐渐变窄,终导致闭塞。这些血管闭塞形成脑底侧支血管网,看起来像是脑血管造影下的一缕烟。因此,日本学者Suzuki和Takakaku在1969年将这种脑血管疾病命名为“Moyamoya疾病”moyamoya“在日语中,它意味着“一缕烟”。现在我们知道,烟雾病的主要病理特征是颈内动脉末端逐渐变窄,形成的Moyamoya血管作为侧支血管补偿颈内动脉供血。
烟雾病是一种不断进步和发展的疾病,患者可能会突然出现脑梗死或脑出血。许多患者发现他们的疾病是在紧急情况后来医院检查的。因此,烟雾病的症状很难判断,有些人可能没有任何症状或只有轻微的症状,不会影响正常生活。这使得人们很难意识到这种疾病的严重性。然而,一旦患者突然出现脑梗死或脑出血,情况非常危急,甚至可能导致死亡。
如果烟雾病患者有大面积脑梗死,是否仍适合烟雾病手术?答案是肯定的,这种治疗是非常必要的。然而,在急性期大面积脑梗死后,不适合烟雾手术,一般需要等待两到三个月,等待脑梗死治疗恢复稳定后再进行烟雾手术。
烟雾病虽然罕见,但并非不可。目前认为药物治疗对烟雾病无效,只能暂时缓解症状。目前有效的治疗方法是手术,尤其是新型联合血管旁路手术。在血管搭桥的基础上,手术增加了更多的因素,大大改善了脑表面的血液供应,取得了良好的治疗效果。