肌张力障碍的具体病因及分类

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

病因分类

依据肌张力障碍发生的部位分为：局限性、节段性、偏身性和全身性。

局限性肌张力障碍

指肌张力障碍只影响身体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍

影响一个以上相邻部位，如一侧上肢加颈部、双侧下肢等。

偏侧肌张力障碍

一般影响一侧身体，一般由对侧大脑半球病变引起。

全身性肌张力障碍

影响至少一个节段，加上一个以上其他部位。

根据肌张力障碍的发病原因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍

多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，多见于7～15岁儿童或少年。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。‍

继发性肌张力障碍

指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑和脑干网状结构等处，见于脑血管病、外伤、感染（脑炎后）、家族性基底节钙化、中毒（一氧化碳等）、代谢障碍、肿瘤、药物等。‍

肌张力障碍的临床表现

脑血管病等引起的肌张力障碍为继发性的，也是常见的类型，导致成年后肢体行动不便。

临床表现

部分肢体出现不自主运动起病，如通常以一侧足不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，出现不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛或颈部不自主扭转痉挛。早期仅在情绪激动或快步行走时发生，偶尔出现肢体的扭曲运动。直至后在走路、站立甚至安静休息时也出现这种异常不自主运动，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲等。‍

由于肌张力显著增高，这样的扭转痉挛姿势很难被控制或被动纠正。晚期时，患者往往因不自主运动或肌肉挛缩而影响随意运动，或者出现废用性萎缩。部分患者，后期可能会出现智能减退的现象。

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