涨知识了：“皇室诅咒”血友病是怎么回事？血液的“代代相传”？
欧洲王室曾流传着一个恐怖的"蓝色诅咒"——患者轻微磕碰就会血流不止，关节因反复出血而畸形，甚至有人因拔牙丧命。这种被称为"皇室病"的遗传疾病，究竟藏着怎样的生命密码？
一、血友病的皇室传播链
1、维多利亚女王的基因突变
19世纪英国维多利亚女王是重要携带者，她的九个子女中有两个女儿携带突变基因。通过联姻，这个突变基因传遍欧洲各国王室。
2、显赫家族的悲剧
西班牙、俄罗斯、普鲁士等王室都出现患者，俄国沙皇阿列克谢的病情甚至影响了国家政局。这些病例让血友病获得"皇室病"的别称。
二、揭开血液的秘密
1、凝血因子的缺失
患者体内缺乏特定的凝血因子，就像缺少止血的"胶水"。VIII因子缺乏是A型，IX因子缺乏是B型，前者占80%以上。
2、X染色体的连锁遗传
致病基因位于X染色体上，男性只有一个X染色体，只要携带就会发病；女性需要两个X染色体都异常才会发病。
三、现代医学的突破
1、基因检测技术
现在通过产前基因筛查，可以检测胎儿是否携带致病基因。绒毛取样或羊水穿刺能提供准确诊断。
2、替代治疗的发展
定期输注凝血因子浓缩剂，可以让患者像正常人一样生活。重组凝血因子的出现更大大降低了感染风险。
四、打破遗传魔咒
1、遗传咨询很重要
有家族史的女性在生育前应进行基因检测，了解自身携带状态。现代辅助生殖技术能帮助阻断致病基因传递。
2、日常防护要点
避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷，定期检查关节状态。随身携带医疗警.示卡非常必要。
从皇室悲剧到可控慢性病，人类对血友病的认识走过漫长道路。现在患者平均寿命已接近常人，这正是医学进步的生动写照。了解遗传规律，科学防控，曾经的"蓝色诅咒"终将成为历史。
