发绀型先天性心脏病有哪些

发绀型先天性心脏病主要有法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流等类型。发绀型先天性心脏病是由于心脏结构异常导致血液氧合不足，患儿出生后可能出现皮肤青紫、呼吸困难、喂养困难等症状，需及时就医评估和治疗。

1、法洛四联症

法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿通常在出生后数月内出现发绀，尤其在哭闹或活动时加重，可能伴有杵状指和缺氧发作。治疗需根据病情选择姑息性手术或根治性矫正手术，药物可临时缓解症状，如盐酸普萘洛尔片可减少缺氧发作。

2、大动脉转位

大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环分离。新生儿出生后即出现严重发绀，需依赖动脉导管未闭维持生命。若不及时治疗，患儿会迅速出现代谢性酸中毒和心力衰竭。治疗需在新生儿期进行动脉调转术，术前可使用前列腺素E1注射液维持动脉导管开放。

3、三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是指右心房与右心室之间的瓣膜完全缺失，导致体循环血液无法正常进入肺循环。患儿出生后即有发绀，可能伴有肝大和颈静脉怒张。治疗需分阶段进行，先通过体肺分流手术改善缺氧，后期再行Fontan类手术重建循环，期间可配合地高辛片等药物改善心功能。

4、肺动脉闭锁

肺动脉闭锁表现为肺动脉瓣完全闭锁，右心室血液无法进入肺动脉。根据是否合并室间隔缺损可分为不同类型，患儿出生后即出现严重发绀。治疗需通过手术建立肺血流，可能需要进行体肺分流术或右心室流出道重建，术前可使用注射用前列地尔维持动脉导管开放。

5、完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是指所有肺静脉未与左心房连接，而是异常回流入右心房或体静脉系统。患儿出生后即有发绀和呼吸急促，可能很快出现肺水肿和心力衰竭。治疗需尽早手术将肺静脉重新连接到左心房，术前可使用呋塞米注射液减轻肺水肿症状。

发绀型先天性心脏病患儿需定期随访心脏功能，避免剧烈运动和感染。家长应注意观察患儿的口唇、指甲颜色变化，记录喂养情况和体重增长。日常护理中保持适宜室温，避免缺氧发作，按医嘱规范用药。建议选择具备小儿心脏专科的医疗机构进行长期管理和治疗，部分复杂病例可能需要多次手术干预。