特发性血小板减少症的诊断标准是什么
特发性血小板减少症的诊断标准主要包括血小板计数减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多且伴成熟障碍、排除其他引起血小板减少的疾病。该病属于自身免疫性疾病,需结合临床表现与实验室检查综合判断。
1、血小板计数减少
外周血血小板计数持续低于100×10⁹/L是核心诊断指标。多数患者就诊时血小板计数在30-80×10⁹/L之间,严重者可低于20×10⁹/L。需重复检测排除检测误差,并观察血小板动态变化趋势。皮肤黏膜出血倾向与血小板减少程度相关,但部分患者即使血小板显著降低也可能无明显出血表现。
2、骨髓象特征
骨髓穿刺检查显示巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍现象。这是区别于再生障碍性贫血的关键特征。骨髓中粒系和红系造血通常正常,无病态造血表现。骨髓活检可辅助评估造血组织增生程度,排除骨髓纤维化等疾病。
3、排除继发性因素
需通过详细病史采集和实验室检查排除药物性血小板减少、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、HIV感染等继发因素。重点排查近期用药史、自身抗体谱、肝炎病毒筛查等。脾脏超声检查有助于排除脾功能亢进导致的血小板破坏增加。
4、免疫学指标
约60-80%患者可检测到血小板相关免疫球蛋白增高,包括PAIgG、PAIgM等。但该指标特异性有限,阴性结果不能排除诊断。新一代流式细胞术可提高血小板自身抗体检测灵敏度,辅助鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。
5、临床表现评估
典型表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向,严重者可出现内脏出血。需详细记录出血部位、频率和严重程度,采用标准化出血评分量表评估。注意与遗传性血小板功能障碍性疾病鉴别,后者常有家族史且血小板计数可能正常。
确诊特发性血小板减少症后,日常需避免剧烈运动和可能引起外伤的活动,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化食物,避免过硬或过热饮食刺激消化道黏膜。定期监测血小板计数变化,观察有无新发出血症状,出现头痛、视物模糊等中枢神经系统症状需立即就医。治疗期间严格遵医嘱用药,禁止自行调整糖皮质激素等药物剂量。