苯丙酮尿症膳食原则有哪些

苯丙酮尿症患者需遵循低苯丙氨酸膳食原则，严格控制蛋白质摄入，选择特殊医学用途配方食品作为主要营养来源。

1、限制天然蛋白

需避免高苯丙氨酸食物如肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类。普通谷物每日摄入量不超过20-30克，可通过精确称重控制。常见禁用食物包括牛奶、奶酪、豆腐等，其苯丙氨酸含量均超过每日耐受量。

2、使用特殊配方

需长期服用无苯丙氨酸氨基酸配方粉，如苯酮安1号、PKU-2等医用食品。这些配方提供必需氨基酸、碳水化合物及微量元素，需根据血苯丙氨酸水平调整用量，通常占总能量摄入的70%以上。

3、选择低蛋白主食

推荐特制低蛋白米面、淀粉类食物作为主食来源。市售低蛋白大米每100克含苯丙氨酸不超过15毫克，可替代普通大米制作粥饭。红薯、藕粉等根茎类淀粉也可适量选用。

4、补充维生素矿物质

需额外补充钙、铁、锌及B族维生素等营养素。建议选用苯丙酮尿症专用复合营养素制剂，如PKU营养素片，避免普通复合维生素中含有的苯丙氨酸成分。

5、监测血苯丙氨酸

定期检测血苯丙氨酸浓度是调整饮食的核心依据。婴幼儿需每周检测，儿童青少年每月检测，将血值维持在120-360μmol/L理想范围。检测结果异常时应及时联系营养师调整配方用量。

患者需终身坚持膳食治疗，婴幼儿期家长应记录每日食物日志，学龄期起培养自主管理能力。烹饪时使用专用厨具避免交叉污染，外出就餐选择可提供成分表的餐厅。建议每3-6个月进行营养评估，青春期、妊娠期等特殊阶段需加强监测。随身携带医疗警示卡，注明疾病类型和饮食禁忌。