勒-雪病的临床表现有哪些

勒-雪病即朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的急性播散型，临床主要表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、骨骼损害及造血系统异常。该病多见于婴幼儿，病情进展迅速，需及时干预。

1、发热

持续性不规则发热是勒-雪病的典型症状，体温常超过38.5℃，对抗生素治疗无反应。发热可能与组织细胞异常增殖引发的炎症因子释放有关，需通过骨髓穿刺或病变组织活检确诊。治疗需采用化疗方案如长春新碱注射液联合泼尼松片，同时监测感染指标。

2、皮疹

特征性皮疹表现为头皮、躯干及皱褶部位的出血性斑丘疹或湿疹样皮损，可伴糜烂结痂。皮疹病理检查可见CD1a阳性朗格汉斯细胞浸润。局部可外用糠酸莫米松乳膏缓解症状，但需以全身化疗为主，如依托泊苷注射液控制病情进展。

3、肝脾肿大

超过80%患儿出现进行性肝脾肿大，伴随黄疸、腹水及肝功能异常。超声检查显示器官弥漫性增大，可能继发脾功能亢进导致全血细胞减少。治疗需联合巯嘌呤片进行免疫调节，严重者需考虑脾切除术。

4、骨骼损害

颅骨、骨盆等扁骨多见溶骨性破坏，X线呈现穿凿样缺损，可伴病理性骨折。疼痛部位需限制活动，并行局部放疗。双膦酸盐类药物如唑来膦酸注射液可抑制骨质破坏，化疗方案常选用阿糖胞苷注射液。

5、造血障碍

骨髓浸润导致贫血、血小板减少及中性粒细胞缺乏，表现为苍白、瘀斑及反复感染。血常规显示全血细胞减少，需输注成分血支持，并用重组人粒细胞刺激因子注射液提升粒细胞。造血干细胞移植适用于难治性病例。

勒-雪病患者需严格预防感染，保持皮肤清洁避免抓挠皮疹，进食高蛋白流质饮食。家长应定期监测体温及出血倾向，化疗期间避免接种活疫苗。出现持续高热、呼吸困难或意识改变时须立即就医，延误治疗可能进展为多器官衰竭。长期随访需关注生长发育、听力视力及内分泌功能评估。