肝caroli病是什么意思

肝caroli病是一种罕见的先天性胆管发育异常疾病,主要表现为肝内胆管囊状扩张,可能引发胆管炎、肝纤维化等并发症。

肝caroli病是什么意思

肝caroli病属于常染色体隐性遗传病,与PKHD1基因突变相关。患者肝内胆管呈节段性囊状扩张,扩张的胆管可能局限于单个肝叶或累及全肝。典型症状包括反复发作的右上腹疼痛、发热、黄疸,部分患者可触及腹部包块。病情进展可能导致胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压等严重并发症。影像学检查如超声、CT或MRCP可显示特征性的肝内胆管囊柱状扩张,部分病例可见胆管结石。

该病需与胆总管囊肿、多囊肝等疾病鉴别。无症状患者可定期随访,出现胆管炎时需抗生素治疗,严重病例可能需肝部分切除或肝移植。由于可能合并常染色体隐性多囊肾病,建议同时进行肾功能评估。患者应避免高脂饮食,定期监测肝功能与腹部影像学变化,出现发热或腹痛加重需及时就医。

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