系统性硬化症是绝症吗 系统性硬化症的危害一一介绍
系统性硬化症不是绝症，但属于慢性自身免疫性疾病，可能累及皮肤、血管及内脏器官。系统性硬化症的危害主要有皮肤硬化、雷诺现象、肺纤维化、肺动脉高压、肾危象等。
1、皮肤硬化
皮肤硬化是系统性硬化症最典型的临床表现，早期可能表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷，随着病情进展可能出现全身皮肤增厚变硬。皮肤硬化可能导致关节活动受限，影响日常活动能力。皮肤硬化通常与胶原蛋白过度沉积有关，治疗上可遵医嘱使用青霉胺片、甲氨蝶呤片、环磷酰胺片等免疫抑制剂。
2、雷诺现象
雷诺现象表现为遇冷或情绪激动时手指或脚趾突然变白、变紫，温暖后变红并伴有疼痛。雷诺现象可能与血管内皮功能异常、血管痉挛有关。严重雷诺现象可能导致指端溃疡甚至坏疽。治疗上可遵医嘱使用硝苯地平缓释片、伊洛前列素注射液等血管扩张药物。
3、肺纤维化
肺纤维化是系统性硬化症常见的内脏损害，主要表现为进行性呼吸困难、干咳。肺纤维化可能与肺泡炎症持续存在导致肺组织瘢痕形成有关。严重肺纤维化可能导致呼吸衰竭。治疗上可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物。
4、肺动脉高压
肺动脉高压是系统性硬化症严重并发症，主要表现为活动后气短、乏力、胸痛。肺动脉高压可能与肺血管重构、血管收缩有关。严重肺动脉高压可能导致右心衰竭。治疗上可遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片等靶向药物。
5、肾危象
肾危象是系统性硬化症急症，主要表现为突发严重高血压、肾功能急剧恶化。肾危象可能与肾小动脉内膜增厚、管腔狭窄有关。肾危象需要紧急就医处理，治疗上可能需要使用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利片等进行降压治疗。
系统性硬化症患者需要定期随访监测病情变化，保持皮肤清洁滋润避免干燥开裂，注意保暖预防雷诺现象发作，戒烟避免加重肺损害，限制钠盐摄入预防高血压，在医生指导下进行适度运动维持关节活动度。出现新发症状或原有症状加重时应及时就医调整治疗方案。
