活动性肉芽肿性血管炎如何诊断
活动性肉芽肿性血管炎（旧称韦格纳肉芽肿）的诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果，主要依据抗中性粒细胞胞浆抗体检测、组织病理学检查、鼻窦或肺部影像学特征、肾脏受累证据及排除其他血管炎。
1、ANCA检测：
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是重要血清学标志物，约90%活动期患者c-ANCA（抗PR3抗体）阳性。检测需采用间接免疫荧光法和ELISA法联合确认，但阴性结果不能排除诊断，需结合其他指标。
2、病理活检：
受累组织活检显示坏死性肉芽肿性炎症和血管炎可确诊。典型取材部位包括鼻黏膜、肺组织（经支气管或开胸活检）及肾脏，肾脏病理可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。
3、影像学评估：
胸部CT可发现结节、空洞或弥漫性肺泡出血征象，鼻窦CT显示骨质破坏和黏膜增厚。对于疑似肺出血患者，高分辨率CT敏感性优于胸片，血管造影可用于评估大血管受累情况。
4、多系统评估：
需评估上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、肺部（咯血、呼吸困难）及肾脏（血尿、蛋白尿）三大典型靶器官损害。尿常规发现红细胞管型提示肾小球肾炎，肺功能检查有助于判断肺损伤程度。
5、鉴别诊断：
需排除显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等ANCA相关血管炎，以及感染性肉芽肿疾病。结核菌素试验、血培养、寄生虫筛查有助于鉴别，补体水平正常可与免疫复合物性血管炎区分。
确诊后需立即启动糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗，同时建议低盐优质蛋白饮食保护肾功能，避免接触呼吸道刺激物。定期监测血常规、肝肾功能及ANCA滴度，口腔护理可预防继发感染，鼻腔冲洗改善上呼吸道症状，适度有氧运动需根据心肺功能调整强度。
