腹膜假性粘液瘤是什么病 介绍腹膜假性粘液瘤的基本知识

腹膜假性粘液瘤是一种罕见的腹腔内肿瘤样病变,主要由黏液分泌细胞异常增生导致,常见病因包括阑尾黏液性肿瘤破裂、卵巢黏液性肿瘤转移等。该病特征为腹腔内大量胶冻样黏液积聚,可能引发肠梗阻、腹部包块、进行性腹胀等症状。

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1、病因机制:

腹膜假性粘液瘤多起源于阑尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌破裂(约占70%),黏液细胞播散至腹腔持续分泌凝胶状物质。卵巢黏液性肿瘤、胆总管囊肿等病变也可成为原发灶。黏液分泌细胞具有低度恶性潜能,虽罕见转移但易局部复发。

2、病理特征:

病理学表现为腹腔内大量半透明胶冻样黏液积聚,可形成"黏液湖"。镜下可见分化良好的黏液上皮细胞漂浮于黏液中,常伴有纤维组织增生和炎性反应。根据细胞异型性可分为播散性腹膜腺黏液蛋白沉积症(DPAM)和腹膜黏液腺癌病(PMCA)。

3、临床表现:

早期可能仅表现为轻微腹胀或消化不良,随着黏液积聚可出现进行性腹部膨隆、脐疝、体重下降。晚期可能因肠管受压导致机械性肠梗阻,出现呕吐、便秘等症状。约20%患者可触及腹部包块,部分伴有卵巢或阑尾区压痛。

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4、诊断方法:

CT检查可见特征性的低密度黏液性腹水伴腹膜增厚及扇形肠管受压。腹腔穿刺抽出胶冻样黏液具有诊断价值,但需与结核性腹膜炎、腹膜转移癌鉴别。病理活检是确诊金标准,需通过免疫组化确定黏液细胞来源。

5、治疗原则:

以肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为主要手段,需完全切除原发灶并尽量清除腹膜黏液沉积。靶向药物如贝伐珠单抗可能抑制黏液分泌。复发患者可重复手术,五年生存率约为50-80%,DPAM型预后显著优于PMCA型。

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患者术后需定期复查腹部CT监测复发,建议每3-6个月随访1次。日常饮食宜选择高蛋白、低渣食物减轻肠道负担,避免暴饮暴食。适度有氧运动如散步可促进肠蠕动,但需避免增加腹压的动作。出现不明原因腹胀或排便习惯改变时应及时就诊,晚期患者可考虑加入临床试验探索新型黏液溶解疗法。

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