纯红再障性贫血非常罕见,会有这些症状

纯红细胞再生障碍性贫血,又叫纯红再障。是一种比较少见的贫血。以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。此病发生于婴幼儿,多数患儿出生后2周~2年后发病,绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊,本病男女患者之比约为1.1∶1。

纯红再障性贫血

纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。

纯红再障性贫血

纯红再障性贫血的特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。通常情况下,患者会有以下几方面的症状:

1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。

2.无发热,无肝脾肿大。

3.实验室检查(1)血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),网织红细胞数<0.001,绝对值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。(2)红细胞压积较正常减少。

纯红再障性贫血

4.骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。

5.其他:一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常,如核型异常等。

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