致心律失常右心室发育不良是什么意思
致心律失常右心室发育不良是一种以右心室心肌被脂肪或纤维组织替代为特征的心肌病，主要表现为心律失常、心力衰竭及猝死风险增高。该疾病主要与遗传因素、心肌炎症、代谢异常、细胞凋亡及运动诱发等因素有关。
1、遗传因素：
约50%患者存在基因突变，主要为PKP2、DSP等桥粒蛋白基因异常，导致心肌细胞间连接破坏。家族史阳性者需进行基因检测，直系亲属应定期心电图筛查。
2、心肌炎症：
病毒感染或自身免疫反应可能引发心肌炎性损伤，病理表现为淋巴细胞浸润伴纤维化。急性期需抗炎治疗，慢性阶段需监测心功能。
3、代谢异常：
脂肪酸氧化障碍会导致心肌能量供应不足，右心室壁逐渐变薄。患者可能出现运动后心悸，需避免剧烈运动并补充辅酶Q10等心肌营养剂。
4、细胞凋亡：
程序性细胞死亡加速造成心肌细胞丢失，被纤维脂肪组织取代。心脏磁共振可显示右心室壁运动减弱伴延迟强化，需使用β受体阻滞剂延缓进展。
5、运动诱发：
高强度运动加重右心室负荷，加速心肌病变。患者应限制竞技性运动，选择游泳等低冲击有氧活动，每年复查24小时动态心电图。
患者需保持低脂饮食并控制钠盐摄入，每日监测体重变化预防体液潴留。推荐太极拳等温和运动改善心肺功能，避免咖啡因及酒精刺激。随身携带急救卡片注明病情，家庭成员应学习心肺复苏术。妊娠前需进行专业风险评估，定期随访中需关注室性早搏频率及右心室收缩功能变化。
