艾森曼格综合征是什么意思
艾森曼格综合征是一种先天性心脏病导致的严重并发症，主要表现为肺动脉高压和右向左分流。该综合征通常由室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏畸形发展而来，随着肺动脉压力持续升高，最终导致血液逆向分流，出现紫绀、呼吸困难等症状。
1、病因机制：
艾森曼格综合征的核心病理改变是肺动脉高压。先天性心脏结构异常如室间隔缺损，初期形成左向右分流，长期血流冲击导致肺血管阻力增加，肺动脉压力进行性升高。当肺动脉压力超过体循环压力时，分流方向逆转，静脉血直接进入体循环。
2、典型症状：
患者主要表现为进行性加重的紫绀，以口唇、甲床部位明显。活动后呼吸困难常见，严重者可出现咯血、晕厥。由于长期缺氧，可能出现杵状指和红细胞增多症。部分患者伴有右心衰竭表现如下肢水肿。
3、诊断方法：
心脏超声是主要诊断手段，可评估心脏结构异常和肺动脉压力。心电图显示右心室肥厚，胸片可见肺动脉段突出。心导管检查能准确测量肺动脉压力，血气分析显示动脉血氧饱和度降低。基因检测有助于明确某些遗传性病因。
4、治疗原则：
已发生右向左分流者禁忌外科矫治手术。治疗重点在于降低肺动脉压力，可应用波生坦、安立生坦等靶向药物。吸氧治疗可改善缺氧症状，抗凝治疗预防血栓形成。终末期患者需考虑心肺联合移植。
5、预后管理：
患者需严格避免妊娠、剧烈运动和高原环境。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染。定期监测血常规、肝肾功能及心功能。保持每日适量有氧运动如散步，饮食宜低盐、高蛋白，限制液体摄入量。心理疏导有助于改善生活质量。
艾森曼格综合征患者需建立长期随访计划，由心脏专科医生制定个体化管理方案。日常生活中应避免感冒等呼吸道感染，注意观察紫绀程度变化。营养方面建议少量多餐，保证优质蛋白摄入，适当补充含铁食物改善贫血。运动康复需在专业人员指导下进行，以不引起明显气促为度。保持规律作息，避免情绪激动，戒烟并远离二手烟环境。
