血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由血细胞分解酶ADAMTS13活性显著降低所引起的一种罕见但严重的血液疾病。
血栓性血小板减少性紫癜的主要原因在于ADAMTS13酶活性不足,这种酶负责分解一种称为vWF的血浆蛋白。如果ADAMTS13活性不足,vWF会形成异常大的多聚体,这就像是高速公路上的堵车,导致过多的血小板聚集,形成小血栓。这些微血栓可以阻塞小血管,导致重要器官如大脑、心脏或肾脏的血液供应受阻。
具体细节方面,该病主要表现为五联症:溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、肾脏功能不全及发热。在临床上,病人可能表现为疲劳、发绀(皮肤青紫)、头晕、高度的脑功能异常如意识改变和抽搐等。学界发现,TTP的病理本质在于其免疫机制的紊乱,常常是由于体内产生了针对ADAMTS13的自体抗体,从而导致其活性下降。某些基因突变也可能导致家族性TTP。
对于TTP患者,建议及时就医是关键,早期的诊断和治疗能够显著改善预后。治疗上通常包括血浆置换,自体抗体浓度特别高的患者可能需要使用免疫抑制剂。同时,患者和家属也可以通过记录病症变化、避免对血小板产生影响的药物等措施,协助医生进行更有效的治疗。维持健康的生活、避免过度疲劳、合理饮食,保持良好的情绪管理也是帮助控管TTP的重要环节。
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