神经内分泌肿瘤是怎样的?

武汉国粹中医医院

患者宋某某,女,17岁。主诉:头痛4月,加重伴恶心呕吐1月;既往健康。现病史:患者4月前无明显诱因出现头痛,双颞部明显,间断出现,自服止痛药物后缓解,未予重视。上述症状逐渐加重;1月前,头痛加重伴恶心呕吐,呈喷射性,呕吐物为胃内容物。1天前,就诊于当地医院行CT示:1、右侧小脑半球占位2、急性梗阻性脑积水;今为求进一步治疗来我院,门诊以“1、右侧小脑半球占位2、急性梗阻性脑积水”收入院。发病以来患者神清,精神差,大小便正常,食欲可,体重减轻约5KG。体格检查:生命体征稳定,神志清楚,精神差,对答切题,双瞳等大等圆,对光反射灵敏,双眼视力粗测正常,视乳头水肿,眼动充分,面纹对称,悬雍垂居中,咽反射存在,耸肩对称有力,伸舌居中;感觉系统未见明显异常,四肢肌力Ⅴ级,生理反射存在,病理反射未引出。

术前影像资料

术后病理示:恶性神经内分泌肿瘤

术后核磁共振示:肿瘤切除良好。

讨论:神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)是来源于弥散神经内分泌系统(diffuseneuroendocrinesystem,DNES)的一类肿瘤。NET发病率很低,仅约1.5/10万,该肿瘤几乎遍布全身各部位,但好发于胃肠道胰腺及肺等,约占95%以上,其他部位较罕见。NET是一种少见的肿瘤,研究发现神经内分泌细胞还可产生肽类物质,另外部分神经元也具有分泌功能,因此把这些细胞统称DNES这些分泌物充当神经递质和调质,对人体起着重要调控功能当发生NET时会导致这些物质异常或过量分泌,出现类癌综合征的症状。病理上NET光镜下细胞内常可见嗜银颗粒,另外突触素(Syn)细胞角蛋白(CK)神经特异性烯醇化酶(NSE)嗜铬粒蛋白(CgA)细胞膜抗原(EMA)都是较为普遍的神经内分泌标记物。根据2000年WHO关于NET组织学新分类标准将NEC分为高分化NET(类癌),中分化NEC(恶性或不典型类癌)和低分化NEC(小细胞NEC)。副神经节瘤(化感瘤)此瘤发生自副神经节及化学感受器,包括颈动脉体、颈静脉体、睫状神经节小体、主动脉体、肺动脉体、股动脉体及腹膜后体等,因瘤组织无嗜铬性,故亦称非嗜铬性副神经节瘤。有时则以肿瘤发生的部位而命名,如颈动脉体瘤、颈静脉体瘤等,或统称为化学感受器瘤(化感瘤)。治疗:1、手术2、放疗(治疗意义不大)3、化疗(阿霉素、氟尿嘧啶、链脲霉素)4、生物治疗(干扰素、生长抑素)

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