肝胆管结石病是我国的常见病之一，其病情复杂，治疗困难。为了适应临床工作需要，规范我国肝胆管结石病的诊断和治疗，中华医学会外科学分会胆道外科学组组织国内有关专家，基于我国肝胆管结石病40余年诊治经验的总结，并借鉴国内外新临床研究成果，制定了我国部《肝胆管结石病诊断和治疗指南》。需要指出，临床医学的精髓在于根据患者的具体病情及现有的医疗资源，采取合理的诊疗措施。因此，该指南旨在指导医师对肝胆管结石病的诊断治疗作出合理的决策，而并非强制性标准。未来，随着肝胆管结石病研究的深入和循证医学证据的不断积累，本指南将定期进行修订和更新。1、概念与定义肝胆管结石病（hepatolithiasis）即原发性肝胆管结石（primaryintrahepaticstone）特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石，故应将其作为一独立的疾病对待。本指南是针对色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。2、肝胆管结石病的病因和基本病理改变肝胆管结石病的病因目前还不完全清楚。肝内结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良等因素有关。胆管内慢性炎症是导致结石形成的重要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有胆道慢性炎症易形成肝内胆管结石。肝胆管结石病的基本病理改变是胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏。受累区域的肝胆管扩张、胆管呈环状或节段性狭窄；管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润；汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生，伴有肝实质损害，严重者形成肝段或肝叶的纤维化萎缩和功能丧失。合并胆道感染时可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血等一系列严重并发症。约2.0％～9.0％的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。肝胆管结石病的重要临床病理特点是：（1）结石沿肝内病变胆管树呈区段性分布。（2）结石多并存不同程度的肝胆管狭窄，胆管狭窄是引起结石形成和复发的重要因素。肝胆管结石合并一级分支以上肝管的狭窄时易导致受累肝段或亚肝段萎缩；合并双侧肝门部肝管狭窄者，晚期常发生胆汁性肝硬化及胆源性门静脉高压症。（3）由于长期反复发作的胆道梗阻和/或感染可导致肝胆管结石病变区域内胆管树、伴行血管及肝实质弥漫而不可逆性损害，包括胆管壁结构破坏、多发性胆管狭窄和不规则性胆管扩张、胆管积脓、门静脉及肝动脉小分支狭窄、肝实质纤维化和萎缩、慢性肝脓肿、继发性肝内胆管癌等毁损性病变，这类病变是只有手术切除才能得到有效治疗的病灶。（4）在肝胆管结石病的病变范围内肝组织发生萎缩，而正常肝组织增生肥大，形成肝脏萎缩。
