特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断主要依据血小板减少(一般低于100×10⁹/L)且没有明确的其他病因,诊断常结合临床病史、体格检查及实验室检测,排除继发性原因后作出。
患者通常表现为皮肤瘀点、瘀斑,或有鼻出血、牙龈出血等症状,但骨髓抑制、脾功能亢进、感染等继发因素需要排除。临床中,步是详细的病史采集以了解近期感染、可能的药物使用、免疫状态及家族病史,此外通过体格检查寻找是否有淋巴结肿大、肝脾肿大等提示其他疾病的体征。随后是实验室检查,包括血常规及血涂片检查明确血小板减少程度,同时观察是否有异常细胞形态。风湿免疫性疾病通常也需要通过抗核抗体检查等进行鉴别。针对疑似继发性血小板减少的患者,还可能需要乙肝、丙肝、HIV检测。难以确诊的病例中,骨髓穿刺检查有助于排除骨髓病性疾病如白血病或再生障碍性贫血。
确诊特发性血小板减少性紫癜后,可根据患者出血风险及血小板计数决定治疗策略。轻度患者血小板计数在30×10⁹/L以上且无明显出血可暂时观察;如症状较重或低于此标准,可选择糖皮质激素如泼尼松(起始剂量1mg/kg/天)、静脉丙种免疫球蛋白(IVIG,1g/kg/天,连用2天)、或抗D免疫球蛋白(适用于阴性患者)。长期治疗中,对激素无效或依赖的患者,可以考虑利妥昔单抗或托法替尼等免疫增强剂,甚至脾切除术。对于出血风险极高的患者,需紧急输注血小板及应用达那唑或艾曲波帕等血小板生成素受体激动剂。
从自我管理的角度,患者应注意避免服用阿司匹林或非甾体类抗炎药以免增加出血风险,饮食中增加含铁量丰富的食物如红肉、动物肝脏及深绿色蔬菜,定期监测病情。心理上重视疾病对生活质量的影响,保持积极心态,必要时寻求心理咨询支持。如果出现严重出血或症状加剧,应立即就医以减少严重并发症风险。诊断与治疗过程中,患者的主动参与及医患配合将极大提高康复效果。