是一种较少见的先天性肿瘤，常合并其他先天性畸形，如脊柱裂、脊膜膨出等。肿瘤可位于硬脊膜内外或髓内。约占椎管内肿瘤的1％。
椎管内脂肪瘤生长缓慢，由于较多位于脊髓背侧，故以肢体麻木以及感觉像共济失调为常见。当肿瘤过大，压迫脊髓时，可出现脊髓横贯症状。
辅助检查：CT检查肿瘤呈均匀的低密度改变，CT值为-70~-120Hu，边缘清楚，增强后无强化。MRI检查表现为T1WI上高信号（短T1），质子加权像上高信号但稍低于TlWI上，长T2WI（高信号）；抑脂图像上瘤体信号极低甚至无信号。由于化学位移的存在，常可沿频率编码方向上的瘤体两侧边缘分别见高、低信号带。
治疗：对于硬膜外的脂肪瘤可进行全切除。当肿瘤位于硬脊膜下髓外，多与脊髓软膜或脊神经粘连紧密，则不宜强行切除，以免损伤神经组织。髓内脂肪瘤，位于脊髓软膜下，可在显微镜下仔细分离，分块切除。
