进行性肌营养不良是脑瘫吗 小儿脑瘫治疗的新动态是什么

上海新科脑康医院神经内科

进行性肌营养不良是脑瘫吗

进行性肌营养不良不是脑瘫,不过这两者的临床表现有些相似。其中脑瘫主要是脑部损伤引起的,可出现肢体运动障碍。而进行性肌营养不良则主要是由于遗传因素引起的一种原发性骨骼肌疾病,也会出现肢体运动障碍,如可有行走缓慢,易跌倒及上坡困难等表现。

进行性肌营养不良发病后其症状主要体现在肢体方面,可出现缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力,同时会有不同程度的运动障碍。患病后患者的肌肉会被不知名物质进行溶解,从而引起肢体萎缩,后渐渐的丧失运动功能,导致全面的肢体瘫痪,严重的甚至可威胁到生命。

脑瘫则主要是由于脑部损伤引起的一种脑损伤后遗症。如出生前或者出生时缺氧窒息,就可引起脑部损伤而出现脑瘫症状,对这种脑损伤引起的脑瘫,是可以治疗的。而进行性肌营养不良,目前并没有什么方法可治疗或是缓解。

小儿脑瘫治疗的新动态是什么

脑瘫又称大脑性瘫痪,简称脑瘫。是指患儿在出生前或出生后一个月内,受到各种损伤因素的刺激引起的脑细胞受损,从而出现上运动神经元损伤,可导致智力障碍、运动共济失调、运动和感觉障碍等。小儿脑瘫患者的运动障碍主要表现为抬头、翻身、坐立等发育落后;姿势异常常见的异常姿势有头后仰、眼斜视、上肢内旋手后背、下肢内收踮脚尖等。患儿母亲多有难产史,孩子出生前后也多有缺氧、窒息等情况。

小儿脑瘫患者中有高达75%的人为痉挛型,他们的张力明显高于同类的正常儿童。当患儿受到各种刺激:如使劲、激动、失去平衡、害怕或焦虑,都会进一步导致肌肉张力升高。痉挛程度较为严重的儿童肢体运动明显减少,而且动作刻板、别扭,头经常不能放在正中位置,常常是转向一侧或后仰,手肩向下旋转、屈曲或伸展;双手常成握拳状,拇指贴掌心,其余四指将拇指握住,手背朝前,掌心向下;脊柱常不同程度出现后凸或者侧弯,髋关节部位常不能充分伸展而保持一定程度屈曲;下肢常出现交叉,跟腱紧张导致扶站时足底无法放平,只能脚尖着地。目前,我们在传统SPR手术的基础上进行了改良与提升,以全新的FSPR术(功能性选择性脊神经后跟部分离断术)为痉挛型脑瘫患儿进行治疗,取得了极佳的治果:利用术中诱发电位和肌电记录技术对手术进行全程监测,使手术更具客观性,大限度地克服了完全依赖经验的主观性;也使脑瘫的手术治疗更具有科学性,成为脑瘫治疗的又一次飞跃。

详细的来说,FSPR就是通过对脊髓神经后根的处理,全面调整患者的肌肉张力,使患者的多个痉挛肌肉或肌群的肌张力尽量接近正常状态,且可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。值得一提的,FSPR只是选择性地阻断患者部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。目前临床中主要采用腰骶段FSPR进行治疗,限制性切除L2~L5的棘突和椎板保留各椎间小关节(开窗法和跳跃法)。

相比以往的治疗方法,我们做了一些改进,比如:鉴别并分离L2~S1脊神经前后根,将脊神经后根分成小束;神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛,确定阈值,切断阈值较高的神经束支;采用术中电生理监测技术,多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观,克服主观经验的盲目性,提高降低并发症;保留棘突的单侧半椎板切开0.6cm方法治疗单侧肢体痉挛。目前FSPR已成为国内外痉挛性脑瘫患者治疗的首选,且效果为直接与显著。需要注意的是,在手术前应针对每个小儿脑瘫患者的不同情况作出包括术前评估、选择合适方法等,建立一整套科学合理的个体化治疗方案,同时在实施FSPR后也应坚持长期正规的康复训练,从而保证康复。另外要记住,脑瘫治疗是多阶段的长期工作,需要不同的专业人员协同配合,发挥团队精神,包括家长的积极参与,社会的支持才能更快达到有效地控制疾病症状、改善功能的目的。

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擅长:脑梗后遗症、脑出血后遗症、脑外伤后遗症、小脑萎缩、帕金森、特发/原发震颤、脊髓损伤、头痛头痛、各类术后引起的肢体功能障碍等神经系统疑难病。

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