临床工作中常遇到患者确诊原发性胆汁性肝硬化后，就认为自己肝脏已经硬化了，于是“压力山大”，惶惶不可终日。情况真是这样吗？
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，自然史大致分为四个阶段：阶段为临床前期:血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，但肝功能等生物化学指标无明显异常。第二阶段为无症状期:主要表现为生物化学指标异常（碱性磷酸酶是本病突出的生物化学异常，其他的如谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高），但没有明显临床症状。第三阶段为症状期:患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状。第四阶段为失代偿期:患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病甚至黄疸等临床表现。
原发性胆汁性肝硬化早在1851年就被命名，初应诊断方法不敏感，患者基本都到肝硬化阶段才被确诊。而近年随着诊断水平的提高，大部分患者都在疾病早期即被确诊，此时肝脏并未硬化；且早期经过熊去氧胆酸（UDCA）的规范治疗，三分之二的患者预期生存期与正常人群大致相同，仅极少数患者会发展为肝硬化。所以原发性胆汁性肝硬化早诊断、早治疗十分重要，女性如有瘙痒、乏力症状，或不明原因的碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高，要及时到医院就诊。
考虑到这一诊断名称中的“肝硬化”会给患者带来精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰，国内外专家已联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”，“肝硬化”帽子可以摘掉了！
