小耳畸形为耳廓发育不全所致。轻者仅轮廓小，也可只有耳轮而其它部分缺如，重者可全耳缺如。一般伴有外耳道缺如或狭窄，中耳发育也差，但内耳发育多正常，依靠骨传导有一定听力，患者可伴有其它、二腮弓发育异常，如患侧上颌骨不发育，下颌骨发育不全或髁突缺如等。

小耳畸形为耳廓发育不全所致。轻者仅轮廓小，也可只有耳轮而其它部分缺如，重者可全耳缺如。一般伴有外耳道缺如或狭窄，中耳发育也差，但内耳发育多正常，依靠骨传导有一定听力，患者可伴有其它、二腮弓发育异常，如患侧上颌骨不发育，下颌骨发育不全或髁突缺如等。

手术行耳廓再造术。一般可在学龄前或10岁以后进行。再造耳廓形态大小位置以健耳为依据。双侧按照正常或人标准。软骨支架可选用自体肋软骨或Medpore人工支架。

需行听力重建术者，一般与耳廓再造术在时间上错开，先行听力重建，要尽量保留残耳周围皮肤。