痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别 走出儿童脑瘫治疗的误区

杭州天目山医院儿科

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

扭转性痉挛(torsionspasm,TS)又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

痉挛型脑瘫是目前临床上发病高的一种脑瘫类型,占全部患者的60%一70%,患者典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。

从医学角度来说,痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进,持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度,受各种条件影响,如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强,在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩,可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。

痉挛症状常在患者用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。

而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似,也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言发生改变,发音为‘喉音’等,也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状,故又称肌张力异常综合症。

扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍,病初发作时间较短,间隙期正常,发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。

扭转痉挛患者常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻,足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上,久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形,睡着后症状会消失。

除了以上的区别,在治疗方法上,痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。

痉挛型脑瘫患者适宜的治疗方法是FSPR手术,通过全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态,可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。

另外,FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势,其是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。

而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术,手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后,患者取仰卧位,肩部垫高,头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口,长约75px。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜,将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等,向内侧牵拉暴露颈动脉鞘,打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙,在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。

然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2~75px,并且游离迷走神经,切除神经周围结缔组织。地止血,分层缝合肌肉,然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法,然后再配合相应的康复训练,对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的;同时还能改善脑供血供氧等。

走出儿童脑瘫治疗的误区

随着我国经济建设的飞速发展,人民生活水平的逐步提高,妇女儿童的保健工作与新生儿抢救技术的进一步完善,儿童传染性疾病的发生率近年来在逐步下降,但儿童时期神经系统疾病却呈逐步上升趋势,这一状况正受到广大儿科医务工作者的高度关注。

脑性瘫痪本身不是通常意义上的疾病,它是在没有外界刺激的情况下,胎儿脑组织在发育中所受到的损伤。这种损伤是非进行性的,但会存在,伴随终身。脑性瘫痪给患儿、家庭、社会都带来了经济上、精神上、心理上的巨大负担。因此,如何对脑瘫儿童进行康复,使他们早日获得生活自理、独立生活的能力,是医务工作者和患儿家长面临的巨大挑战和大愿望。

脑性瘫痪的表现是小儿发育过程中出现运动功能障碍,同时可伴有视听感觉、行为、智力的异常。但临床实践证明,由于儿童未成熟脑组织的可塑性,随着他们神经系统的不断发育,神经纤维的髓鞘化不断的完善,如果能够早期干预,完全可以使由于脑损伤造成的运动功能障碍和其他伴随的功能障碍得到改善,甚至接近正常。这需要医务人员与家长密切配合,及时掌握高危新生儿的异常征象,早发现、早诊断、早治疗。

据介绍,20世纪80年代,我国就已经开展了对脑瘫儿童的康复,并逐步摸索一套较完整的治疗方法。但是,在工作中一些患儿家长和一些医务工作者,仍然在对脑瘫疾患的认识上与治疗方法上存在着许多误区,以至于延误了患儿的佳康复时期,在很大程度上影响了患儿的康复效果。

误区一:有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静,以及受惊吓时出现身体打挺等现象,但只是简单地认为孩子年龄小,身体弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了?

误区二:早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时,往往会简单地认为是早产的原因造成的,孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复,常常采取“观望、等待”的态度。

误区三:家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时,常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题,而贻误了就诊时机。

误区四:一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时,家长往往先采取的态度是盲目地四处求医,盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。

误区五:家长将患儿“”的希望寄托在手术治疗上,而忽略了术后的康复训练,造成一部分患儿功能改善不明显或“复发”。

误区六:有一部分中重度脑瘫患儿的家长,只单纯地对患儿寄希望于功能训练、装配矫形器等非创伤性治疗,而忽视脑瘫患儿普遍存在的肌肉长期高度痉挛所造成的不良影响,延误了进一步功能改善的机会。

误区七:有些医务人员强调运动训练可以代替一切;另有医生则过度夸大手术的“有效性”;也有的医生不分原由让就诊的脑瘫儿童都做高压氧治疗等单一的治疗。

医务工作者对脑性瘫痪患儿应该科学掌握脑性瘫痪康复治疗的原则,要针对不同患儿的不同病情,做出有针对性的全面、系统的康复计划。

对于早产儿,出生时有窒息史、出生后有病理性的黄疸儿,要进行密切的追踪观察。如发现3个月以内小儿易惊、啼哭不止、睡眠困难、吃奶无力、吞咽咀嚼困难、听到声音或在体位变换时出现拥抱样惊吓、哭闹、自主活动减少,以及哭闹时头和身体向后打挺;4~5个月时小儿头仍竖不直,眼睛不会追视物体,不伸手取物;6~8个月小儿仍不会独坐等上述表现时,家长应及时带小儿就诊。

医院对有高危因素又有临床症状和体征的小儿应给予全面的综合康复治疗。包括:针对肢体运动功能障碍的运动训练和上肢作业;促进语言和智力发育的语言治疗、音乐治疗;年长儿的特殊教育、文体治疗、感觉统合训练;应用改善脑组织营养代谢和对神经元起保护作用的药物(神经生长因子、神经节苷脂等);减轻改善肢体关节活动范围的中医按摩、水疗及外科手术等。除此之外,根据小儿年龄、功能障碍程度,使用必要的矫形器有助于运动功能的改善。

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