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1.耳聋的先天原因。

很少见到。根据内耳病变的时间,可以分为两类。

遗传性疾病

1)常染色体显性遗传:约9%的遗传性耳聋。

2)常染色体隐性遗传:占遗传性耳聋的90%,如Pendred综合征,与父母近亲结婚有关,表现为甲状腺弥漫性增大,甲状腺功能正常,伴有双侧迟发性感音神经性耳聋。

3)x连锁遗传:占遗传性耳聋的1%,l0岁左右开始出现进行性双侧视神经萎缩、重度神经性耳聋等多神经病。一般遗传性耳聋多为隐性。沈阳市聋哑防治协作组调查的38对聋哑夫妇有76例,其中68个孩子是共生的,只有1例聋哑。调查了53例先天性耳聋。只有6例是近亲结婚,其中4例有耳聋家族史。可见真正遗传性耳聋的人少之又少。

孕期感染和中毒:母亲在孕期患有高热或急性传染病,尤其是在国外,如妊娠早期2-3个月的风疹,会造成30%的胎儿内耳发育障碍。这种病在中国很少见。常见原因是疟疾、流感热或药物中毒。

围产期早产和难产,是长期缺氧和产钳损伤,可引起中枢或迷路缺氧、出血、水肿和耳聋。

2.后天耳聋的原因。

儿童因为容易患急性传染病,如麻疹、脑膜炎、脑炎和猩红热。大部分是因为病毒感染和高热中毒而失聪。据沈阳协作组1975年调查,1088例获得性耳聋中,感染性疾病占30.5%,其他高热占43.2%,药物中毒占4.5%。近年来,妇幼保健和防疫工作大力开展,儿童急性传染病得到控制,由传染病引起的耳聋人数明显减少。相反,近年来,因大量使用氨基糖苷类等抗生素导致中毒和耳聋的人数不断增加。50年代发病率不到3%,80年代已上升到50%~70%,引起了耳科医生的重视。

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