梅杰综合征(Meige综合征)又称Brueghel综合征、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征,是一种锥体外系疾病,在1910年由法国神经病学家HenryMeige首次报道,发病年龄多于40-60岁之间,中老年女性多见。Meige综合征是一种节段性肌张力障碍病,主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩,并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。本病有一特点即Tricks现象,患者咀嚼、咳嗽、打哈欠时症状可缓解。早期症状大多数表现为非痉挛症状,对该病的诊断缺乏客观有效的辅助检查手段,早期误诊率高,临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病,因此应加强对本病的认识,尽量避免误诊,使患者尽早得到正确的治疗。
临床表现
①发病前有单眼或双眼的刺激感或不适感、羞明和眨眼频率增加、眼干,以后发展以睑痉挛为多见,睑下垂和睑无力也常见。
②精神疾患、牙科疾患、其他部位的张力障碍(主要在颅颈部)除眼睑痉挛外,面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛,口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动。
③发病前2~3年是症状向面部其他位置和躯体扩展的主要时间。
④上睑下垂,眼裂变小,功能性失明;舌体前凸,痉挛性构音障碍,喉痉挛;痉挛性斜颈,特发性震颤,甚至出现呼吸困难,口面部运动障碍区域的感觉异常,如疼痛,不适感,感觉变形和运动或体位性的幻觉,下颌关节错位等。
⑤Tricks现象:睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解。
⑥本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重。