三叉神经鞘瘤起源于三叉神经的半月神经节或神经根,病理改变是由神经鞘膜或束膜的梭形细胞组成,为良性肿瘤,有包膜,可有囊性变,生长缓慢。
一、诊断依据
1、临床表现根据肿瘤的生长方向和所在部位分为颅中窝型、颅后窝型和混合型。
(1)颅中窝型:肿瘤发生在三叉神经半月神经节,首发症状常常为三叉神经受累症状,包括相应分布区的持续性烧灼痛或刺痛,痛觉和触觉减退,角膜反射减退或消失,咀嚼肌瘫痪。肿瘤侵犯海绵窦可出现海绵窦内外展神经、动眼神经和滑车神经受累症状如复视、眼球运动障碍、对光反射减弱或消失,颞叶受压者可出现颞叶癫痫。眶内受累可出现突眼,视力减退和视神经萎缩。
(2)颅后窝型:肿瘤发生于三叉神经根向后生长,症状包括三叉神经症状及第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经症状如听力下降、耳鸣、面肌痉挛或面瘫,小脑性共济失调、吞咽困难、声音嘶哑、呛咳、咽反射消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌及斜方肌无力。脑干受累者可出现交叉性偏瘫及长束体征。
(3)混合型:结合了上述两型的临床特点,肿瘤多为哑铃形生长。
上述各型的晚期都可有颅内压增高的症状如剧烈头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等表现。