1、特发性血小板减少性紫癜（ITP）是怎样的一种疾病呢？答：特发性血小板减少性紫癜，又称为原发性血小板减少性紫癜、原发性免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜、免疫介导的血小板减少、出血性紫癜、或者罕称为Werlhof氏病，简称ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体、脾脏等（肝脏）破坏血小板过多、导致外周血血小板减少而可能引起出血的一种疾病。ITP虽说原因不明，但其实大多数患者还是有诱因（原因）的，只是不能回顾性地明确找出这些诱因（原因），所以称为原因不明、或特发性、或原发性，因此2007年ITP国际工作组建议以“immune”（“免疫性”）代替“idiopathic”（“特发性”），而称其为“ImmuneThrombocytoPenia”[“免疫性血小板减少（症），也缩略为ITP]”。可以说，ITP是一种自身免疫性疾病。2、ITP的发病率是多少？答：据报道，ITP的年发病率至少10万分之10，甚至高达10万分之125（科威特报道）。美国成人ITP年发病率为10万分之66，儿童估计为10万分之50，其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究，儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此，ITP是临床上常见的一种出血性疾病。3、ITP有哪些表现和实验室检查？答：ITP常常是无症状的，不少患者是因体检或者别的疾病查血才得以发现（这时，ITP的“P”可以去掉，称为特发性血小板减少）。血小板是血液中三种血细胞之一，其主要功能是止血，正常值10万（100×109/L）至30万（300×109/L）[欧美为15万（150×109/L）至45万（450×109/L）]。当血小板低于10万（100×109/L）[欧美为15万（150×109/L）]时被称为血小板减少，但是，只有当血小板减少到一定程度，才出现出血症状，可表现为各种各样的出血，如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多，严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少，将会发生出血，则因人而异，因病情而异，因是否有合并症如感染等而异。根据起病方式和病程，ITP可分为急性和慢性。急性型（AITP）多见于儿童，发病无性别差异，起病急，出血症状明显，但多可自行缓解，病程2个月，一般不超过半年。慢性型（CITP）多为20~40岁的中青年女性，男女发病比率为1:3，起病缓慢隐匿，出血症状较轻，常以月经过多为主诉，且常反复发作，病程可迁延半年至数年，甚至数十年。所有ITP患者多次血常规提示血小板减少；血小板寿命测定缩短，正常血小板寿命为8~10天（有说7~14天），可是ITP患者仅为1~3天，甚至短至数分钟；骨穿提示巨核细胞发育/成熟障碍。70％的患者血中可发现抗血小板抗体。4、ITP血小板减少程度如何分级？答：一般而言，血小板减少的严重程度可分为4级：轻度减少，血小板为5万~10万（50×109/L~100×109/L），一般无出血倾向，可以不予治疗，甚至可酌情进行小手术；中度减少，血小板为3万~5万（30×109/L~50×109/L），有出血倾向，不能进行任何手术；重度减少，血小板为2万~3万（20×109/L~30×109/L），出血倾向增加，但对于ITP患者也应慎输血小板；极重度减少，血小板

7、ITP如何治疗？答：ITP治疗的目标为维持血小板于水平，并尽量减低治疗毒性，不必使患者的血小板计数达到正常值。欧洲慢性ITP的诊治指南中在下列临床过程中血小值分别为：口腔科检查≥10×109/L；拔牙、补牙≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L；正常经阴道分娩≥50×109/L；剖腹产≥80×109/L。对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在50×109/L以上。因80％的急性型患者发病或复发前有上呼吸道感染史，而慢性ITP患者，感染可致病情加重，因此，ITP患者平时应注意天气变化增减衣服，避免感冒。出血明显者应卧床休息，避免外伤。禁用血小板功能拮抗剂如潘生丁、阿斯匹林（aspirin）、消炎痛、阿那格雷（anagrelide）、氯吡格雷（clopidogrel）、噻氯匹定（ticlopidine）、阿昔单抗（abciximab）、依替非巴肽（eptifibatide）、西洛他唑（cilostazol）、普拉格雷（prasugrel）等。ITP的治疗有：（1）糖皮质激素（以下简称激素）：是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始，也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者，可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升，2~4周达到高峰值，血小板稳定（升至正常或接近正常）后可逐渐减少激素用量，以小剂量强的松（5~10mg/d）或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者高于80％。若激素治疗4~6周后，患者血小板仍未升高，说明强的松治疗无效，应迅速减量至停用，而改用其他治疗。在临床中，常常遇到三种情况导致治疗不充分：一是激素减量过快，在血小板尚未稳定时就开始减量，或稳定后减量太快。二是停药过早，不做维持治疗。三是激素用量不足，包括开始剂量和维持剂量，主要是担心长期应用后的诸多。应在临床治疗上强调初始治疗足量（可根据体重计算激素用量）、减量适当和个体化、较长时间维持治疗（维持治疗的激素量见上述）的重要性。也应教育患者按照医嘱用药，不能自行停药而前功尽弃，也不能自行减量激素而影响。（2）大剂量静脉丙种球蛋白，适用于：①出血明显、危及生命的危重型ITP，尤其是儿童急性ITP；②难治性ITP（RITP）；③不宜用激素治疗的ITP如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量为0、4g/kg/d×5d或者1、0g/kg/d×2d。（3）脾切除：正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中，ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所，有认为（西医观点）切脾是目前唯一可ITP的手段。对于：①激素治疗3~6个月（有说>6个月）无效者；②激素治疗有效，但需较大量维持者如>30mg/d；③使用激素有禁忌者等，可以考虑脾切除，为70％~90％，术后出血迅速停止，血小板计数短则切脾后立马（甚至术者还没有关上腹腔）就迅速上升，长者几天也会上升。仅有少部分患者切脾后起初有效，而后复发，但是即使这部分患者对其他治疗的反应性也增高，如糖皮质激素的需要量可减少。只是因脾切除后可能继发爆发性肺部感染（OPSI）或败血症（PSS），好是10岁以上儿童才考虑作此手术。因OPSI/PSS虽然不常见但会致命，尤其是切脾后2年之内，国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌（encapsulatedorganisms）如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染，切脾后也要接种。（4）免疫抑制剂治疗：如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）等，主要用于治疗RITP。（5）一般止血药的应用：如安络血、止血敏、立止血等。（6）其他：西药如达那唑、血浆置换、α干扰素（IFN-α）、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体（rituximab，美罗华）和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外，尚可进行如下试验性治疗：抗Rh（D）免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H（阿伦单抗）、免疫吸附和清除幽门螺杆菌（Hp）。（7）中医药辨证论治。需要注意的是单采血小板输注，因为会产生同种异型血小板抗体，一般不主张血小板输注，因此要严格掌握指证，除非危重出血和手术前，迫不得已才输注，而且，好输注经HLA配型相合的单一供者血小板（SDP）。ITP为自身免疫性、良性疾病，目前尚无的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到范围，防止严重出血，降低病死率，而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30×109/L，无出血表现，且患者不从事增加出血危险的工作或活动，可不予以治疗，但应随访观察。若血小板低于30×109/L，或有出血症状，或年龄较大，患病时间久，或存在凝血障碍、血小板功能缺陷，或有高血压、感染、外伤等因素，或服用抗血小板聚集药物等，则需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者，若过度治疗会增加感染等并发症的发生率，严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、、和患者的依从性等，综合考虑，权衡利弊，采用适当的个体化治疗，在不影响的前提下大限度地降低药物。8、ITP预后如何？答：ITP不是恶性病，除极少数因血小板低于1万（10×109/L）、发生危及生命的出血外，一般预后良好。急性型尤其是儿童患者80％会自发缓解。慢性型（尤其是难治性）患者虽反复发作，病程较长，但经中西医结合、切脾等综合治疗后，大多数也可痊愈。