一、病因及发病机理急性型患者多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈后，在体内形成抗原－抗体复合物，其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，故本病也被认为是一种免疫复合体病，表明血小板的减少与原发感染引起的免疫反应之间可能有关。另一种学说认为，外源性感染改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，体内产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病），亦或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。慢性型患者有约半数查出血清中有抗血小板抗体，分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，IgG为常见，被认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体。血小板表面结合的免疫球蛋白，即血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，并通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面相关IgG较多，有可能形成IgG双体，以激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。脾脏因素：通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约60％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约15％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏是自身抗体合成的主要部位。雌激素作用：雌激素抑制血小板生成，能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。二、临床表现1、急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。如果患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。2、慢性型占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。血小板在（10～50）×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。三、诊断标准1、多次化验检查血小板减少；2、脾脏不增大或仅轻度增大；3、骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；4、具备以下5点中任何一点：（1）强地松治疗有效；（2）脾功除有效；（3）PAIgG增高；（4）PAC3增高；（5）血小板寿命缩短；5、排除继发性血小板减少症。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。四、实验室检查1、血象急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸形的血小板。2、骨髓象急性型巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。3、免疫学检查目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。4、其他出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不良，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定其寿命缩短。五、西医治疗1、急性型及重症者应住院治疗限制活动，加强护理，避免外伤。禁用一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理：（1）止血敏：可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。（2）安络血：可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。（3）抗纤溶药物：酌情选用。2、肾上腺皮质激素出血较重者首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果。但是停药后，半数病例可复发，继续使用仍有效。肾上腺皮质激素的作用机理可能是：抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。临床常用强地松。剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，直至血小板达水平。慢性型一般需2～3周始能显效，开始即足量，然后逐步减少剂量，减至5～10mg每日或／隔日口服时，维持期可达4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。3、脾切除脾切除是ITP的有效之一。指征：（1）慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；（2）肾上腺皮质激素差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d）；（3）对激素或免疫抑制应用禁忌者；（4）51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。脾切除可达70～90％，术后复发率9.6～22.7％。长期效果为50～60％。4、免疫抑制剂环磷酰胺口服，一般2～6周才可奏效，缓解率约30～40％,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤缓解率约40％，需长期用药。长春新碱（VCR）或长春花碱（VLB）可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能，7―10天1次，3～4次为一疗程。5、免疫球蛋白（1）抑制自身抗体的产生；（2）抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；（3）保护血小板免被血小板抗体附着。6、达那唑是一种合成雄激素，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。7、输注血小板用于危及生命的出血患者或术前准备。每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响输注效果。8、血浆置换适用于急性重症患者，以短时间内除去部分抗血小板抗体。但慢性ITP一般无效。