成都脑科医院排名前十?全身型重症肌无力是获得性自身免疫性疾病,主要与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。这些抗体可以联合补体,破坏神经肌肉接头,导致神经肌肉接头传递功能障碍,终引起肌肉疲劳无力。此外,部分患者还与遗传因素有关。
重症肌无力的基本病因有以下几点:
1、神经肌肉接头传递障碍
胸腺是儿童时期较大的腺体,正常情况下,胸腺会在青春期之后开始退化变小,终被脂肪组织取代。但很多重症肌无力患者,他们的胸腺在青春期过后并未退化,反而异常增大,从而产生一系列抗体,如乙酰胆碱受体抗体、抗酪氨酸激酶蛋白抗体、脂蛋白4(LRP4)抗体等,造成自身免疫系统功能紊乱,终致病。
2、遗传因素
重症肌无力大多不是先天遗传,但偶尔会出现同一家族有多个成员同时患病的情况。少数重症肌无力孕妇可能通过胎盘将抗体传给胎儿,导致新生儿出现暂时性重症肌无力。家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。
危险因素
1、年龄和性别,主要为20~40岁女性以及40~60岁男性。
2、有重症肌无力家族史。
患者若出现上睑下垂、肌肉无力、吞咽困难等症状,应尽快就医。医生通常先对患者进行体格检查,初步了解疾病的情况;然后根据个体情况,选做血清抗体检测、胸腺CT、MRI检查、新斯的明试验、神经肌肉电生理检查等,以明确诊断。
重症肌无力主要以药物治疗为主,常用药物如胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。肌无力危象者需进行人工辅助呼吸;胸腺瘤患者需进行胸腺手术或胸腺放射性治疗。此外,血浆置换对本病的治疗也有一定的效果。
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