痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别
扭转性痉挛(torsionspasm,TS)又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。
痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别
痉挛型脑瘫是目前临床上发病高的一种脑瘫类型,占全部患者的60%一70%,患者典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。
从医学角度来说,痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进,持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度,受各种条件影响,如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强,在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩,可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。
痉挛症状常在患者用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。
而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似,也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言发生改变,发音为‘喉音’等,也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状,故又称肌张力异常综合症。
扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍,病初发作时间较短,间隙期正常,发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。
扭转痉挛患者常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻,足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上,久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形,睡着后症状会消失。
除了以上的区别,在治疗方法上,痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。
痉挛型脑瘫患者适宜的治疗方法是FSPR手术,通过全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态,可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。
另外,FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势,其是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。
而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术,手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后,患者取仰卧位,肩部垫高,头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口,长约75px。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜,将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等,向内侧牵拉暴露颈动脉鞘,打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙,在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。
然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2~75px,并且游离迷走神经,切除神经周围结缔组织。地止血,分层缝合肌肉,然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法,然后再配合相应的康复训练,对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的;同时还能改善脑供血供氧等。
手足徐动性脑瘫的手术治疗
颈动脉外膜剥脱术又叫颈动脉周围交感神经切除术(FreeandexcisionofsympatheticplexusOfcommoncaroticartery,简称FES-CCA手术)。颈总动脉外膜剥脱术治疗脑瘫的机理是剥离过程中将外膜内的交感神经网切除后,颈总动脉血流量增加,脑组织微循环缺血状态改善,并促进了侧支循环的建立,使处于临界状态的脑细胞功能得以恢复,从而达到治疗的目的。同时脑供血改善后,大脑皮层兴奋性提高,皮层功能改善,从而使症状缓解。
临床上可以全面改善大脑的功能,增强智力、记忆力和语言能力,降低肢体的肌张力(尤其是上肢),能缓解脑瘫儿口词不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。颈动脉外膜剥脱术的临床适应症包括脑瘫引起的扭转痉挛、语言、智力障碍、紧张性痉挛瘫、核黄疸引起的痉挛瘫,共济失调、多动症等,手术时机越早越好,一般2岁后就可以进行了。在接受过CCA手术治疗的患者其术后总高达93.2%,大多数患者感觉肢体痉挛减轻、肢体痉挛及综合功能得到改善。据统计,术后出现时间短1d,多数患者术后2~3d开始肢体痉挛减轻,步态改善,流涎减轻或消失,说话较前清楚,进食呛咳减轻或消失,智力等方面有不同程度的好转。同时还要结合家属的配合,进行良好的康复训练结合临床的指导,才能使患者得到科学、合理的治疗。