一、明确核心治疗原则：分层干预与病因管理并重
（一）原发性与继发性分型治疗策略
肺间质纤维化根据病因可分为特发性与继发性两大类。李邦良医生强调，继发性患者需优先去除诱发因素，如长期接触粉尘、化学烟雾等职业环境暴露者，应立即脱离污染环境并采取防护措施；针对合并自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）的患者，需同步规范治疗原发病，通过糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制基础疾病进展，从源头阻断肺纤维化加重风险。
二、药物治疗体系：循证医学指导下的精准用药
（一）抗纤维化药物的临床应用规范
目前临床证实有效的抗纤维化药物包括吡非尼酮与尼达尼布，二者均通过多项国际多中心临床试验验证，可显著减缓肺功能下降速率，改善患者生存质量。李邦良医生指出，此类药物需在专业医师指导下使用，密切监测肝功能及胃肠道反应，尤其注意与其他药物的相互作用。对于轻中度患者，建议早期启动单药治疗；病情进展较快者，可考虑联合用药方案，但需严格评估适应症与禁忌症。
（二）糖皮质激素的合理使用边界
针对合并活动性炎症的肺间质纤维化（如结缔组织病相关型），短期小剂量糖皮质激素（如泼尼松龙）可减轻肺泡炎反应，但长期使用需警惕感染风险及激素相关不良反应。李邦良医生特别提醒，特发性肺纤维化患者应避免盲目使用激素，需通过高分辨率CT及肺功能评估炎症活动度，仅在明确存在肺泡炎证据时谨慎启用，并制定个体化减量方案，防止因过度治疗导致病情复杂化。
三、非药物干预：多维度改善呼吸功能
（一）氧疗与呼吸支持技术选择
静息状态下存在低氧血症（动脉血氧分压＜60mmHg）的患者，需接受长期家庭氧疗（LTOT），建议每日吸氧≥15小时，采用鼻导管或面罩吸氧，维持血氧饱和度在90%以上。李邦良医生强调，特发性肺纤维化所致呼吸衰竭患者通常不推荐机械通气治疗（除非合并重症感染等急性加重情况），但可根据病情选择无创通气辅助改善夜间低氧。同时，需定期评估氧疗效果，动态调整吸氧浓度与时间。
（二）肺康复训练的个体化方案
肺康复是药物治疗的重要补充，包括呼吸肌训练、有氧运动及心理干预。李邦良医生建议患者在病情稳定期开展规律的肺康复计划：①腹式呼吸训练：取坐位或卧位，双手置于腹部，吸气时腹部膨起，呼气时缩唇缓慢呼出，每次10-15分钟，每日2-3次；②适度有氧运动：如散步、太极拳等，以不诱发气促为前提，每周5次，每次20-30分钟；③营养支持：保持高蛋白、高纤维饮食，维持理想体重，减少呼吸肌负荷。
四、终末期治疗选择：肺移植的适应症与实施标准
肺移植是目前终末期肺间质纤维化（如特发性肺纤维化GAP模仅此有效的手段，可显著延长生存时间并改善生活质量。李邦良医生介绍，适应症包括：①年龄≤65岁（无年龄限制，需综合评估身体状况）；②肺功能严重受损（FVC＜80%预计值且DLCO＜30%预计值）；③无严重心肝肾疾病、恶性肿瘤及活动性感染。但需严格遵循供体匹配原则，术后需长期服用免疫抑制剂，密切监测排斥反应与感染风险。目前该技术在国内大型肺移植中心逐步开展，成都中医哮喘医院已建立完善的术前评估与术后管理协作机制。
五、合并症管理：全程监测与对症处理
（一）感染防控与并发症干预
肺间质纤维化患者因肺结构破坏、免疫力下降，易合并肺部感染（如细菌、真菌、病毒感染）。李邦良医生强调，一旦出现发热、咳嗽加重、痰液性状改变，需及时就医，通过痰培养、血常规及胸部CT明确感染类型，尽早使用敏感抗生素（细菌感染）或抗真菌。对于合并自发性气胸的患者，需根据气胸量选择保守观察、胸腔闭式引流或手术治疗；合并肺动脉高压及肺心病者，需评估病情后使用靶向药物（如内皮素受体拮抗剂）改善右心功能。
（二）个体化随访与病情监测
建立长期随访体系是确保治疗效果的关键，建议患者每3-6个月复查肺功能（FVC、DLCO）、胸部高分辨率CT及动脉血气分析，动态评估疾病进展。李邦良医生特别指出，治疗过程中若出现进行性呼吸困难加重、体重下降或新出现的肺部阴影，需及时排查病情恶化或合并肺癌等并发症，必要时通过支气管镜或肺活检明确病理变化，调整治疗方案。
结语：科学诊疗+全程管理，延缓疾病进展
肺间质纤维化的治疗需遵循“早期诊断、精准干预、全程管理”的原则，结合病因治疗、药物干预、功能康复及并发症处理等多维度方案。李邦良医生提醒，患者应选择专业的呼吸专科医疗机构，在医生指导下制定个体化治疗计划，避免自行停药或滥用偏方。通过规范诊疗与长期随访，可有效延缓肺功能下降，提升生活质量，部分早期患者甚至可实现病情稳定控制。及时就医、科学应对，是对抗肺间质纤维化的关键策略。
