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成都市治肌营养不良医院 肌营养不良的危害

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成都市治肌营养不良医院,肌营养不良的危害,肌肉营养不良能好吗?肌肉营养不良属于中医无能的范畴。由于先天性基因缺陷,细胞膜功能障碍导致肌纤维断裂坏死和肌肉疾病。其临床表现为肌肉无力、萎缩和假性肥大,从肢体近端开始,个别病例仍有心肌疲劳。临床上常分为假肥大型、肩肱型和肢带型,具有明显的家族遗传性,在儿童患者中更为常见。

肌肉营养不良主要涉及面部、颈部、肩部、胸部、腰部、四肢等肉,使肌肉萎缩无力,运动功能障碍,可引起关节肌腱挛缩变形,加重症状,严重影响生活质量。

大多数学者认为肌肉营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病。大多数是隐性遗传的。此外,还有细胞膜性、自身免疫力、血管源性、神经元性等理论。近年来,大多数学者认为该疾病是由遗传性肌细胞的代谢缺陷引起的,导致细胞膜的结构和功能发生变化。基因突变(缺失或重复)导致其基因产物抗肌萎缩蛋白在肌膜上无法正常表达。膜生化分析表明,抗肌萎缩蛋白的分子量为427KD棒状蛋白位于肌膜的细胞浆侧,与跨膜糖蛋白结合形成复合物,与细胞外基质层的粘附蛋白相连。MD儿童,由于肌膜上抗肌萎缩蛋白的表达缺陷,细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉进行性坏死。MD细胞膜功能异常的原因是基因缺陷导致细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍,是疾病的主要机制。

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