肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。
1.腹部肿块多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86％。
2.腹痛持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤，占66.7％。
3.体重减轻贫血多见于恶性瘤。
4.腹水、恶病质多见于晚期恶性病例。
5.肠梗阻胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30％，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。
6.体检腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。
首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热、囊性肿块，并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速，全身症状多、有发热，体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定，多实性。
