法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病总数的12-14%法洛四联症是指心脏的四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,动脉血氧饱和度明显降低,呈蓝紫色。
法洛四联症儿童有一些明显的早期症状:
如哭泣时嘴唇发绀和发紫。由于儿童体质差,喂养时间歇性休息,儿童容易感冒和肺炎,随着年龄的增长,发绀越来越严重,这就是肺动脉狭窄加重的原因。法洛四联症儿童的另一个典型症状是蹲着。原因是儿童需要增加肺血量,因为肺动脉狭窄和缺氧,所以他们经常蹲下来休息一会儿。不管孩子有多严重,他们都应该经常被父母抱着,不能正常活动。
(1)发绀是本病最突出的症状,出生时发绀不明显。随着年龄的增长,由于右室漏斗部肥厚的进展,到6-12个月后,发绀趋于明显。
(2)哮喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一,多见于哭闹或疲劳后,多见于2个月至2岁的婴儿。
(3)儿童经常蹲下,表现为行走一段距离后蹲下、下肢弯曲、膝盖和胸部。
(4)重症儿童可能有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥,只有抽搐等症状,主要出现在早上、排便或活动后。有缺氧发作的严重法洛四联症儿童应在婴儿期尽快进行手术,并经常进行紧急手术。
(5)儿童一般发育不良,消瘦,嘴唇明显发绀,四肢末梢因缺氧而发绀,杵指(趾)与缺氧程度成正比。