什么是新生儿胆汁淤积症

新生儿胆汁淤积症是指新生儿期因胆汁生成、排泄障碍导致的皮肤巩膜黄染、粪便颜色变浅及肝肿大等症状的疾病，可能与胆道闭锁、遗传代谢病、感染等因素有关。

1、胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积症的常见病因，表现为肝外胆管部分或完全闭塞，导致胆汁无法正常排入肠道。患儿通常在出生后2-8周出现进行性黄疸，粪便呈陶土色，尿色深黄。超声检查可见胆囊发育不良，确诊需依赖术中胆道造影。早期行葛西手术可改善预后，若未及时干预可能发展为肝硬化。

2、遗传代谢病

进行性家族性肝内胆汁淤积症、尼曼匹克病等遗传代谢缺陷可干扰胆汁酸合成与转运。这类患儿除黄疸外，常伴有生长发育迟缓、凝血功能障碍等表现。基因检测有助于明确诊断，治疗需根据具体病因选择熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素补充等针对性措施。

3、宫内感染

巨细胞病毒、弓形虫等病原体宫内感染可引发肝炎综合征，导致肝细胞损伤和胆汁排泄障碍。患儿多伴有小头畸形、血小板减少等全身症状，血清IgM抗体检测和病毒DNA载量测定可辅助诊断。更昔洛韦注射液等抗病毒药物可能对部分病例有效。

4、全胃肠外营养相关

早产儿长期接受全胃肠外营养时，缺乏肠道刺激可能导致胆汁淤积。表现为营养支持2周后出现的迟发性黄疸，停用肠外营养后多可逐渐缓解。早期微量喂养、使用熊去氧胆酸片有助于预防。

5、内分泌因素

先天性甲状腺功能减退、垂体功能低下等内分泌疾病可通过影响胆汁酸代谢通路诱发淤积。这类患儿常有反应迟钝、体温不升等表现，甲状腺功能筛查可发现TSH升高，左甲状腺素钠片替代治疗可改善症状。

家长发现新生儿黄疸持续超过14天、粪便颜色变浅或体重增长缓慢时，应立即就医完善肝功能、超声及代谢筛查。护理期间需记录每日黄疸范围、粪便性状，喂养时选择富含中链脂肪酸的配方奶粉。避免擅自使用退黄药物，所有治疗均需在医生指导下进行，定期随访评估肝脏发育情况。