阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现主要有血红蛋白尿、贫血、血栓形成、感染倾向、肾功能损害等。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，主要表现为血管内溶血。
1、血红蛋白尿
血红蛋白尿是阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型表现，尿液呈酱油色或浓茶色，多在晨起时出现。血红蛋白尿的发生与补体介导的血管内溶血有关，溶血发作时可伴有腰背痛、发热等症状。血红蛋白尿可呈阵发性发作，发作频率因人而异。
2、贫血
贫血是阵发性睡眠性血红蛋白尿的常见表现，患者可出现面色苍白、乏力、头晕等症状。贫血程度可从轻度到重度不等，与溶血发作的频率和严重程度相关。长期慢性溶血可导致铁缺乏，加重贫血症状。
3、血栓形成
血栓形成是阵发性睡眠性血红蛋白尿的严重并发症，可发生在静脉或动脉系统。常见部位包括肝静脉、门静脉、脑静脉等。血栓形成与补体激活、血小板活化等因素有关，可表现为腹痛、头痛、肢体肿胀等症状。
4、感染倾向
感染倾向是阵发性睡眠性血红蛋白尿的常见表现，患者易发生细菌感染，尤其是革兰阴性菌感染。感染倾向与补体系统异常、粒细胞减少等因素有关，可表现为反复发热、咳嗽、尿路感染等症状。
5、肾功能损害
肾功能损害是阵发性睡眠性血红蛋白尿的晚期表现，可表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全等。肾功能损害与血红蛋白尿导致的肾小管损伤、铁沉积等因素相关，严重者可进展为慢性肾脏病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者应注意避免感染、劳累等诱发因素，保持规律作息。饮食上可适当增加富含铁、叶酸、维生素B12的食物，如瘦肉、动物肝脏、深绿色蔬菜等。避免剧烈运动，防止外伤出血。定期监测血常规、尿常规、肾功能等指标，出现血红蛋白尿加重、发热等症状时应及时就医。在医生指导下规范治疗，不可自行调整药物剂量。
