自身免疫性肝硬化是什么意思

自身免疫性肝硬化是指由自身免疫性肝病长期进展导致的肝脏纤维化及结构异常。主要有原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等类型。

1、原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，可能与遗传易感性、环境因素触发免疫异常有关，通常表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状。治疗需使用熊去氧胆酸胶囊抑制胆汁淤积，严重时可联合布地奈德肠溶胶囊调节免疫。若进展至终末期，需考虑肝移植手术。

2、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎以肝细胞损伤为特征，常见于女性，可能与遗传背景或病毒感染诱发免疫紊乱相关，可伴随关节痛、皮疹、肝功能异常等表现。标准治疗包括泼尼松龙片联合硫唑嘌呤片进行免疫抑制，需定期监测肝酶水平调整用药方案。

3、原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎以胆管炎症纤维化为特点，常合并溃疡性结肠炎，患者可能出现反复胆管炎发作、肝脾肿大等症状。治疗可选用乌司他丁注射液控制炎症，合并胆管狭窄时需行内镜下胆管扩张术改善胆汁引流。

4、重叠综合征

部分患者同时具备两种自身免疫性肝病特征，称为重叠综合征，临床表现更为复杂。诊断需结合血清抗体检测、肝活检等检查，治疗常需联合应用免疫抑制剂和利胆药物，如甲氨蝶呤片与奥贝胆酸片。

5、继发并发症

疾病晚期可能出现门静脉高压、肝性脑病等严重并发症，需通过呋塞米片控制腹水，乳果糖口服溶液减少氨吸收。定期胃镜检查可预防食管静脉曲张破裂出血，营养支持对改善预后至关重要。

患者应保持低脂高蛋白饮食，避免酒精及肝毒性药物，规律监测肝功能指标。适当进行散步、太极等低强度运动有助于维持肌肉量。出现腹胀、意识改变等异常需立即就医。建议每3-6个月复查超声和肝弹性检测评估病情进展，必要时由专科医生调整治疗方案。