先天性胆道闭锁该如何治疗

先天性胆道闭锁需通过手术重建胆汁引流通道，主要治疗方式有葛西手术和肝移植。该病由胆管发育异常导致胆汁淤积，表现为黄疸、陶土色粪便及肝脾肿大，需早期干预以避免肝硬化。

1、葛西手术

葛西手术是首选治疗方案，适用于3月龄内患儿。通过切除闭锁胆管并建立肝门-空肠吻合，恢复胆汁流入肠道。术后需配合使用熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素AD滴剂及头孢克洛干混悬剂预防感染和营养不良。手术成功率为40-60%，失败者需考虑肝移植。

2、肝移植

葛西手术无效或晚期确诊患儿需行肝移植。活体肝移植或尸体肝移植可彻底解决胆道梗阻，术后需长期服用他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片等抗排斥药物。移植后5年生存率超过80%，但需终身监测排斥反应和免疫功能。

3、药物辅助

术前术后需药物支持治疗，包括注射用头孢曲松钠控制胆管炎、维生素K1注射液改善凝血功能、复方甘草酸苷片保肝。药物不能替代手术，仅用于缓解症状和预防并发症。

4、营养管理

中链甘油三酯奶粉和特殊配方营养粉可帮助脂肪吸收，补充维生素ADEK胶丸预防缺乏症。需定期监测生长发育指标，必要时通过鼻饲或静脉营养支持。

5、术后护理

建立每日胆汁引流记录，观察粪便颜色变化。避免接触感染源，按时接种乙肝疫苗和肺炎疫苗。每3个月复查肝功能超声，出现发热或黄疸加重需立即就医。

家长需严格遵循医嘱进行术后喂养和药物管理，维持低脂高蛋白饮食，避免剧烈运动造成肝脏损伤。定期随访监测肝功能、凝血功能和营养状况，及时调整治疗方案。注意观察皮肤瘙痒、腹部膨隆等门脉高压征兆，早期发现肝硬化并发症。建议加入患者互助组织获取心理支持，减轻照护压力。