特发性肺纤维化是怎么回事

特发性肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、胃食管反流、病毒感染、自身免疫反应等原因引起，可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植手术、对症支持治疗等方式干预。

1、遗传因素

部分患者存在家族遗传倾向，与端粒酶相关基因突变有关。这类患者通常表现为进行性呼吸困难加重，可能伴随杵状指。日常需避免吸烟及接触粉尘，定期监测肺功能。医生可能建议使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊延缓纤维化进展。

2、环境暴露

长期接触石棉粉尘或金属粉尘可能诱发肺泡上皮损伤。典型症状包括干咳和活动后气促，肺部听诊可闻及Velcro啰音。职业防护是关键，需佩戴专业防尘口罩。临床常用乙酰半胱氨酸泡腾片联合糖皮质激素控制炎症反应。

3、胃食管反流

胃酸反复误吸可能导致肺组织损伤，这类患者常伴反酸烧心症状。睡眠时抬高床头、避免睡前进食有助于缓解。医生可能开具奥美拉唑肠溶片抑制胃酸，严重者需进行胃底折叠术。

4、病毒感染

EB病毒或巨细胞病毒感染可能触发异常修复反应，急性期可见发热乏力。确诊需进行血清学检测，恢复期应加强营养支持。抗病毒治疗可选用更昔洛韦注射液，但需警惕骨髓抑制副作用。

5、自身免疫反应

部分患者存在抗核抗体阳性，可能与异常免疫激活相关。这类病例往往合并雷诺现象，高分辨率CT显示网格状改变。免疫调节治疗需谨慎，环磷酰胺片可能用于重症患者，但需密切监测肝功能。

患者应保持适度有氧运动如平地步行，采用高蛋白高热量饮食搭配西蓝花等抗氧化蔬菜。室内湿度维持在40%-60%，流感季节提前接种肺炎疫苗。每3-6个月复查胸部CT，若出现静息血氧饱和度低于90%需立即就医。避免使用镇咳药掩盖病情变化，痰液黏稠时可配合雾化吸入治疗。