新生儿肝内胆汁淤积症的临床表现有哪些

新生儿肝内胆汁淤积症的临床表现主要有黄疸、大便颜色变浅、肝脾肿大、皮肤瘙痒、生长发育迟缓等。该病是由于胆汁排泄障碍导致胆红素在体内蓄积，可能由遗传代谢异常、感染、胆道闭锁等因素引起。

1、黄疸

黄疸是新生儿肝内胆汁淤积症最突出的表现，通常在出生后1-2周内出现。皮肤和巩膜呈现黄色，且黄疸持续时间较长。血清总胆红素和直接胆红素水平均升高，以直接胆红素升高为主。黄疸程度与病情严重程度相关，严重者可出现皮肤呈黄绿色。

2、大便颜色变浅

由于胆汁排泄受阻，患儿大便颜色逐渐变浅，可呈灰白色或陶土色。这是胆汁淤积的特征性表现，提示胆红素无法正常排入肠道。大便颜色改变程度与胆汁淤积程度相关，完全性胆道梗阻时大便呈白色。

3、肝脾肿大

肝脏因胆汁淤积而肿大，质地偏硬，表面光滑。随着病情进展，脾脏也可出现肿大。肝脾肿大程度可通过体格检查或影像学检查发现。严重者可出现门静脉高压相关表现，如腹壁静脉曲张。

4、皮肤瘙痒

胆汁淤积导致胆盐沉积于皮肤，刺激神经末梢引起瘙痒。患儿表现为烦躁不安、抓挠皮肤，严重者可影响睡眠。皮肤可见抓痕和继发感染。瘙痒程度与血清胆汁酸水平升高相关。

5、生长发育迟缓

长期胆汁淤积影响脂肪和脂溶性维生素吸收，导致营养不良和生长发育迟缓。表现为体重增长缓慢、身高落后于同龄儿。维生素K吸收障碍可导致凝血功能异常，出现皮肤瘀斑或出血倾向。

新生儿肝内胆汁淤积症需要及时诊断和治疗。家长应注意观察患儿皮肤颜色、大便性状和生长发育情况。保持皮肤清洁，避免抓伤。遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、消胆胺散剂等药物促进胆汁排泄。定期监测肝功能、凝血功能和营养状况，必要时进行手术治疗。保证适量喂养，必要时补充中链甘油三酯和脂溶性维生素。