骨髓增生异常综合征的晚期症状

骨髓增生异常综合征晚期症状主要有严重贫血、反复感染、自发性出血、骨髓纤维化、白血病转化等。骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，晚期可能出现造血功能衰竭或转化为急性髓系白血病。

1、严重贫血

晚期患者因无效造血导致红细胞生成减少，血红蛋白可低于60g/L，表现为面色苍白、极度乏力、活动后心悸气促。贫血可能与铁粒幼细胞贫血、环形铁粒幼细胞增多等病态造血有关，需定期输注浓缩红细胞改善症状，必要时联合促红细胞生成素注射液治疗。

2、反复感染

中性粒细胞减少及功能缺陷导致肺炎、败血症等严重感染反复发作，常见发热伴寒战、咳嗽脓痰等症状。感染风险与中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L相关，需预防性使用注射用头孢他啶等广谱抗生素，粒细胞集落刺激因子注射液可提升中性粒细胞数量。

3、自发性出血

血小板减少至20×10⁹/L以下时出现皮肤瘀斑、鼻衄、消化道出血等表现，严重者可发生颅内出血。出血倾向与巨核细胞病态造血相关，需输注机采血小板悬液，配合氨甲环酸氯化钠注射液止血治疗。

4、骨髓纤维化

约15%患者进展为骨髓纤维化，表现为脾脏显著肿大、骨痛、盗汗等症状。骨髓活检可见网状纤维增生，可能与转化生长因子-β过度分泌有关，可采用芦可替尼片抑制纤维化进程。

5、白血病转化

30-40%患者转化为急性髓系白血病，出现原始细胞比例超过20%、髓外浸润等症状。转化风险与复杂染色体异常相关，需采用注射用阿糖胞苷联合盐酸柔红霉素注射液进行诱导化疗。

晚期患者应保持口腔清洁预防感染，避免剧烈活动减少出血风险，进食高蛋白易消化食物维持营养。定期监测血常规和骨髓象变化，出现持续发热、意识改变等危急症状需立即就医。治疗期间注意观察输血反应和药物不良反应，严格遵循医嘱调整治疗方案。