原发性硬化性胆管炎该怎么办？

原发性硬化性胆管炎可通过药物治疗、内镜治疗、肝移植、营养支持和心理疏导等方式干预。原发性硬化性胆管炎通常与自身免疫异常、慢性胆道感染、遗传易感性、肠道菌群紊乱及胆汁酸代谢障碍等因素有关。

1、药物治疗

熊去氧胆酸胶囊可改善胆汁淤积，需长期规律服用。糖皮质激素如泼尼松片可能缓解炎症活动期症状，但需监测骨质疏松等副作用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤片适用于合并自身免疫性肝炎的患者，用药期间须定期检查血常规。抗生素如利福平胶囊可用于细菌性胆管炎急性发作。止痒药物如考来烯胺散能结合胆汁酸缓解皮肤瘙痒。

2、内镜治疗

经内镜逆行胰胆管造影术可扩张胆管狭窄段并放置支架，改善胆汁引流。球囊扩张术适用于局限性肝外胆管狭窄，术后需短期留置鼻胆管引流。胆道刷检或活检能明确是否合并胆管癌，操作后需禁食6小时。内镜下乳头肌切开术可降低胆管压力，但可能增加反流性胆管炎风险。定期内镜随访能早期发现胆管癌变迹象。

3、肝移植

终末期患者需考虑肝移植，术后5年生存率较高。移植前需评估门静脉高压和肝肺综合征等并发症。术后需终身服用他克莫司胶囊等抗排斥药物。活体肝移植可缩短等待时间，但需评估供体安全性。移植后仍需监测胆管炎复发和代谢性疾病风险。

4、营养支持

脂肪泻患者需补充中链甘油三酯和脂溶性维生素。骨质疏松者应增加钙剂和维生素D3软胶囊摄入。低蛋白饮食可减轻肝性脑病风险，但需保证必需氨基酸供给。夜盲症患者需强化维生素A软胶囊治疗。长期胆汁淤积者建议采用低铜饮食。

5、心理疏导

疾病认知教育可改善患者治疗依从性。正念减压训练有助于缓解慢性病焦虑情绪。家庭支持小组能帮助应对长期疾病管理压力。抑郁症状明显者需帕罗西汀片等药物干预。社会工作者介入可协助解决医疗资源获取困难。

患者应每3-6个月监测肝功能、弹性超声和肿瘤标志物，避免高脂饮食加重胆汁淤积。规律有氧运动如步行可改善疲劳症状，但肝硬化患者需避免剧烈运动。出现发热、黄疸加重或体重骤降需立即就医。保持接种甲肝、乙肝和肺炎疫苗可预防机会性感染。戒烟戒酒对延缓疾病进展至关重要。