嗜铬细胞瘤有什么特殊表现

嗜铬细胞瘤的特殊表现主要有阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、血糖升高等。嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，可分泌大量儿茶酚胺类物质，导致血管收缩和代谢紊乱。

1、阵发性高血压

嗜铬细胞瘤患者常出现突发性血压剧烈升高，收缩压可达200毫米汞柱以上，可能伴随面色苍白、四肢冰冷。这种高血压发作通常持续数分钟至数小时，可自行缓解，发作频率从每日数次到数月一次不等。血压骤升可能与肿瘤突然释放去甲肾上腺素和肾上腺素有关，严重时可诱发高血压危象。

2、头痛

约90%患者在高血压发作时出现剧烈头痛，多表现为双侧搏动性疼痛，程度剧烈且突然发生。头痛与儿茶酚胺引起脑血管强烈收缩后反应性扩张有关，常伴随恶心、呕吐等症状，易被误诊为偏头痛或紧张性头痛。

3、心悸

患者常自觉心跳加速、心前区不适或心律不齐，心率可达100-140次/分。心电图可能显示窦性心动过速、室性早搏等改变。这种症状由肾上腺素直接刺激心肌细胞β受体引起，严重时可导致儿茶酚胺性心肌病。

4、多汗

发作性全身大汗是特征性表现，即使处于低温环境也可能汗如雨下，皮肤潮湿冰冷。多汗与儿茶酚胺激活交感神经兴奋有关，常伴随焦虑、震颤等症状，发作后可能出现极度疲乏。

5、血糖升高

约40%患者出现糖代谢异常，包括空腹血糖升高或糖耐量受损。儿茶酚胺通过抑制胰岛素分泌、促进肝糖原分解导致高血糖，长期未控制可能发展为继发性糖尿病。

嗜铬细胞瘤患者应避免剧烈运动、情绪激动和摄入含酪胺食物如奶酪、红酒等可能诱发高血压危象的因素。建议定期监测血压和血糖，进行24小时尿儿茶酚胺检测或肾上腺CT/MRI检查。确诊后需在医生指导下使用α受体阻滞剂如酚苄明片进行术前准备，手术切除肿瘤是根治方法。术后需长期随访以评估复发风险。