支气管扩张症的主要病因是什么

支气管扩张症的主要病因有遗传因素、感染因素、免疫缺陷、气道阻塞以及毒性物质吸入等。支气管扩张症是支气管及其周围肺组织慢性炎症导致支气管壁肌肉和弹性组织破坏，形成不可逆扩张的病理状态。

1、遗传因素

囊性纤维化是导致支气管扩张的重要遗传性疾病，与CFTR基因突变有关。患者黏液分泌异常导致气道反复感染，最终引发支气管结构破坏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者因蛋白酶抑制剂缺乏，肺组织更易受弹性蛋白酶破坏。这类患者需定期进行肺功能监测，必要时使用α1-抗胰蛋白酶替代治疗。

2、感染因素

儿童期百日咳、麻疹、肺结核等感染可造成气道黏膜损伤。铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等病原体持续定植会引发慢性炎症反应。感染导致中性粒细胞聚集并释放蛋白酶，逐步破坏支气管壁结构。对于感染性支气管扩张，需根据痰培养结果选择敏感抗生素，如左氧氟沙星片、阿莫西林克拉维酸钾片等。

3、免疫缺陷

原发性免疫缺陷如普通变异型免疫缺陷病会导致反复呼吸道感染。获得性免疫缺陷如HIV感染也会增加支气管扩张风险。免疫球蛋白替代治疗对部分患者有效。这类患者需要定期监测免疫球蛋白水平，必要时静脉注射人免疫球蛋白。

4、气道阻塞

肿瘤、异物或淋巴结压迫导致的气道阻塞可引起远端支气管分泌物滞留。长期阻塞会引发反复感染和炎症，最终导致支气管扩张。支气管镜检查可明确阻塞原因，解除阻塞后部分早期病变可逆转。对于肿瘤导致阻塞，可能需要支气管镜下介入治疗或外科手术。

5、毒性物质吸入

长期吸入有毒气体、粉尘或烟雾会损伤气道纤毛功能。职业性暴露于硅尘、煤尘等颗粒物的人群发病率较高。这类患者需要严格做好职业防护，必要时调离暴露环境。对于已发生支气管扩张者，可使用乙酰半胱氨酸泡腾片等祛痰药物帮助气道清洁。

支气管扩张症患者需注意保持气道湿润，每日饮水1500-2000毫升。进行呼吸训练如腹式呼吸可改善肺功能。避免吸烟及二手烟暴露，寒冷季节注意保暖。接种流感疫苗和肺炎疫苗有助于预防呼吸道感染。定期随访肺功能检查，急性加重时及时就医。